Goodpaste-Syndrom
Kombination Glomerulonephritis und Lungen Hämosiderose darstellt Goodpasture-Syndrom. Familienfälle der Krankheit sind bekannt. Fälle der Krankheit bei eineiigen Zwillingen werden beschrieben.
Goodpasture-Syndrom ist charakterisiert durch eine immunologische Schädigung der Lunge und Nieren gekennzeichnet. Dieses Syndrom wird als Erkrankungen von Immunkomplexen bezeichnet. Es wird angenommen, dass unter dem Einfluss von infektiösen oder toxischen Wirkungen Lungengewebe Antigen Anzeichen wird. Die resultierenden Antikörper werden in der Niere und Lungengewebe abgelagert, wodurch die Organe zu beschädigen.
Krankheit ist häufiger bei Männern. Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Erkrankung sind Lungenerkrankung( Dyspnoe, Husten, Bluthusten) und Blut im Urin( Hämaturie).In der Anfangsphase erfolgt in der Regel Mikrohämaturie, Hämaturie nachweisbar Auge extrem selten ist.
Allgemeine Aktivitäten. Oft erfordern dringend Hilfe - Transfusion von Blutbestandteilen, die Beseitigung von Wasser-Elektrolyt-Störungen, Inhalation von Sauerstoff, Intubation, mechanische Belüftung, Peritonealdialyse und Hämodialyse.
immunsuppressive Therapie: Plasmapherese wird zur gleichen Zeit durchgeführt mit ihm predniozon Cyclophosphamid ernennen. Plasmaaustausch entfernt Antikörper aus dem Serum, und Kortikosteroide und Immunsuppressiva hemmen die Produktion dieser Antikörper. Nach ein paar Tagen oder Wochen nach der Behandlung normalisierte Röntgenmuster und Atemfunktion zu starten. CRF kann sogar auf dem Hintergrund der Behandlung Fortschritte machen. Monotherapie mit Kortikosteroiden ist wirksam bei der Lungenblutung, hat aber keinen Einfluss auf den Verlauf der Glomerulonephritis.
die Behandlung der pulmonalen Hämosiderose und Goodpasture-Syndrom sind hormonelle und Immunsuppressiva eingesetzt. In schweren Nieren Manifestationen Auswahlmethoden sind Dialyse oder Nierenentfernung, gefolgt von der Transplantation des Spenderorgans. Im Zusammenhang mit Anämie sind Eisenpräparate empfohlen, Bluttransfusion.
Prognose. Wenn sie unbehandelt 75% der Patienten, die an chronischem Nierenversagen sterben, 25% - die Lungenblutung. Das gleiche gilt für falsche Behandlungsmethoden: Verwendung von Immunsuppressiva in niedrigeren Dosen oder kurzen Kurs. Allerdings verbesserte sich die baldige Abhaltung von Plasmapherese und langfristige Behandlung mit Prednison und Cyclophosphamid deutlich den Zustand der Patienten und die Zahl der Todesfälle reduzieren.