Segmenthypoplasie
nächsten ziemlich seltene Variante der renalen dis-Embryonalentwicklung, durch die Proliferation von segmentalen Bereiche hypoplastische Nierengewebe charakterisiert, ein Syndrom, das in der Literatur genannt «Stellen-Upmark kidney“.Die wichtigste Manifestation der Krankheit ist eine schwere Hypertonie, die bei Kindern in der Regel unter dem Alter von 10 Jahren festgestellt wird.
Es gibt 5 Gruppen der Krankheit, abhängig von der Schwere des Prozesses von einer oder beiden Nieren. Diese Aufteilung basiert hauptsächlich auf den Ergebnissen von Röntgenuntersuchungen.
Die erste Gruppe besteht aus Patienten mit einseitiger segmentaler Hypoplasie, wenn auf der gegenüberliegenden Seite eine kompensatorische Hypertrophie festgestellt wird. Es wurde bei diesen Patienten eine vermehrte Reninfreisetzung der betroffenen Niere, die Entfernung der Niere bei gleichzeitig recht guter klinischer Wirkung festgestellt. Die zweite Gruppe umfasst Patienten mit bilateraler segmentaler Hypoplasie, die eine deutliche Asymmetrie in der Läsion aufweisen. Die schwerwiegendsten in Bezug auf die Prognose sind die Patienten, die in der dritten Gruppe eingeschlossen sind. Bei dieser Läsion wird eine bilaterale symmetrische Nierenschädigung beobachtet. Gewöhnlich haben solche Patienten eine permanente Proteinurie, es gibt keine kompensatorische Hypertrophie, eine frühe Abnahme der Nierenfunktion wird beobachtet. Die vierte Gruppe umfasst Patienten mit einer relativ verborgenen Entwicklung der Krankheit. Segmenthypoplasie in Kombination mit obstruktiver Uropathie ist die fünfte Gruppe.
Es gibt eine Meinung, dass der Kern der Pathologie die Verletzung der vaskulären Embryogenese ist. Letztere charakterisiert Blutungsstörungen bestimmte Segmente des Nierengewebes, wobei die detektierte Veränderung segmental Differenzierung von renalen Strukturen.
Jadeartige "nicht identifizierte" Dysplasie( morphologische und hypoplastische Dysplasie).Im Zusammenhang mit der allgemeinen Einführung in der Nephrologie Praxis Methode morfobiopticheskogo Forschung deutlich wurde, dass die Zeichen Nierenparenchym sind häufige Entdeckung, und Sie brauchen gezielte Aufmerksamkeit auf die subtilen Zeichen der Differenzierung der Nierenstrukturen dizembriogeneza. Andernfalls können diese Manifestationen der Desembryogenese falsch bewertet werden. Neben klar abgegrenzten Formen der Nierendysplasie gibt es Varianten für die Bezeichnung, für die der Begriff "nicht identifizierte Dysplasie" vorgeschlagen wurde. Bereits die Einführung dieses Begriffs sieht die Notwendigkeit von Forschungen vor, die auf die klinische und morphologische Identifizierung dieser Formen der renalen Dysembryogenese abzielen.
Nierenversagen in der Regel übrigens während der medizinischen Untersuchung, die Registrierung in einer Einrichtung erfasst oder im Zusammenhang mit der Entwicklung einer Begleiterkrankung. Die häufigste und erste Erscheinungsform der Pathologie ist das Harndrangsyndrom. Oft finden Sie eine Proteinurie( mit der Freisetzung von Protein im Urin) Variante Pathologie. Der Proteinverlust pro Tag beträgt bei manchen Kindern 10 g, in einigen Fällen kommt es zu einer konstanten Hämaturie in Kombination mit der Ausscheidung von Protein auf 1 g pro Tag. Diese Variante des Harndrangsyndroms ist am typischsten für Kinder mit jadeähnlicher Dysplasie. Bei einigen Patienten in den frühen Stadien der Krankheit isoliert Hämaturie oder Proteinurie( Eiweiß im Auftreten von Urin und Blut, respectively) dominierte, und beobachtete anschließend eine besondere Inszenierung Krankheit. Die vorherrschende Diagnose in solchen Fällen ist Glomerulonephritis. Bei der Behandlung erhalten solche Kinder antibakterielle und hormonelle Medikamente, und es gibt keine sichtbaren Auswirkungen davon.
Fast alle Kinder mit dieser Krankheit können kleine Anomalien der Entwicklung gesehen werden, ähnlich wie bei hereditärer Nephritis beobachtet. Sehr häufig ist die Anzahl solcher Anomalien von mehr als 7. Die Hälfte der Kinder anatomischen Anomalien der Struktur der Harnwege beobachtet wurden in Form von pathologischen intrarenalen Gefäße, erhöhte Mobilität der Nieren, die Verdoppelung der Nieren mit der Verengung des Harnleiters, Anzeichen von Unterentwicklung Nierenbeckenkelchsysteme.
beständigsten Strahlen Nachweis der Pathologie - eine ganz bestimmte Irregularität Nierenschaltungen( Lobulierung).In zwei Drittel der Kinder verlangsamt Ausscheidung von Kontrastmittel während Ausscheidungsurographie, und sie sind nicht mit einer Anomalie des oberen Harntrakts verbunden. Die Größe der Nieren ist oft innerhalb der normalen Grenzen, bei einigen Kindern sind sie leicht vergrößert oder verkleinert. Die Daten der Renographieuntersuchung bestätigen die Abnahme der sekretorischen und exkretorischen Funktionen der Nieren.
Histologische Untersuchung des Nierengewebes während der Biopsie zeigt eine Clusteranordnung von Glomeruli und eine Verringerung ihrer Größe im Vergleich zu Altersstandards. Einige Kinder haben Anzeichen von nephrotischem Syndrom, häufiger unvollständig und Bluthochdruck( erhöhter Blutdruck).Identifizieren Sie eine einzelne Ursache, die eine teratogene Wirkung während der Entwicklung des Embryos haben könnte, ist nicht möglich.