Syndrom Aeoren dans
Ehlers-Danlos-Syndrom kombiniert eine große Gruppe von erblichen Bindegewebsläsionen. Der erste offensichtliche Fall dieses Syndroms wurde erstmals 1682 von einem Chirurgen aus Amsterdam beschrieben, der einen 17-jährigen Jungen beobachtete, der eine ungewöhnliche Dehnbarkeit der Haut hatte. Zwei Jahrhunderte nach der ersten Erwähnung des Ehlers-Danlos-Syndroms veröffentlichte der russische Forscher AN Chernogubov 1891 einen Bericht über zwei Fälle dieser Krankheit. Gleichzeitig machte er auf die schweren Schäden an Haut und Gelenken der beobachteten Menschen aufmerksam und betrachtete diesen Zustand als genetisch bedingte "Verzögerung des gesamten Bindegewebes".Nach weiteren 10 Jahren stellten E. Ehlers und später X. A. Danlos eine solche Blutungsneigung fest. Später wurde diese Krankheit nach den Namen dieser beiden Forscher benannt, und dieser Name wurde bis heute allgemein akzeptiert.
Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine der häufigsten erblichen Bindegewebserkrankungen. Es tritt mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 100 LLC von Neugeborenen auf. Nach anderen Forschern tritt dieses Syndrom jedoch viel häufiger auf, da viele Formen der Krankheit, die nicht so ausgeprägt sind( die sogenannten gelöschten Formen), unerkannt bleiben. Nach modernen Ideen vereint das Ehlers-Danlos-Syndrom eine Gruppe von Krankheiten, deren Grundlage der Kollagendefekt ist, der die Grundlage des Bindegewebes bildet.
Gegenwärtig werden 11 Arten von Krankheiten unterschieden, die sich in einer Reihe von Merkmalen unterscheiden.Äußere Anzeichen von verschiedenen Arten von Ehlers-Danlos-Syndrom sind sehr ähnlich. Sie manifestieren sich durch erhöhte Dehnbarkeit und Verletzlichkeit der Haut, erhöhte Beweglichkeit der Gelenke und Symptome einer hämorrhagischen Diathese. In diesem Fall oft die Niederlage des Bewegungsapparates, Augen, Herz-Kreislauf- und Atemwege sowie Organe des Magen-Darm-Traktes.
Das Hauptmerkmal des Ehlers-Danlos-Syndroms ist eine Veränderung der Hauteigenschaften, die sich in erhöhter Dehnbarkeit und leichter Anfälligkeit äußert. Die Haut solcher Menschen ist dünn, zerbrechlich, schwach an tiefer gelegenen Geweben fixiert. Mit dieser Krankheit kann die Haut an solchen Stellen um 1,5-2 cm angehoben werden, wo es für einen gesunden Menschen praktisch unmöglich ist. Solche Orte umfassen die Nasenspitze und die Ohren. Bei minimaler Verletzung der Haut entstehen leicht "verletzte" Wunden, die extrem langsam verheilen und mit der Bildung von Narben mit einer glänzenden faltigen Oberfläche( "Zigaretten" -Narben) enden. Ziemlich oft, nach Operationen, werden tiefe umfangreiche Narben auch gebildet. In solchen Fällen achten Chirurgen auf die häufige Divergenz der Gelenke und vergleichen die Haut des Patienten mit feuchtem Löschpapier. In einigen Fällen kann man die Entstehung von "Pseudotumoren" bemerken, die sich in der Regel an den Stellen befinden, wo der größte Druck auf die Haut ausgeübt wird. Solche Orte sind beispielsweise die Bereiche der Knie- und Ellbogengelenke."Pseudotumoren" sind in diesem Fall eine Ansammlung von Elementen des zerstörten Bindegewebes und durch Hämatome organisiert.
Darüber hinaus ist es an der vorderen Oberfläche der Schienbeine beim Ehlers-Danlos-Syndrom möglich, die Knötchen zu fühlen, die infolge eines übermäßig erhöhten Wachstums von Fettgewebe gebildet werden, das mit einer festen Kapsel bedeckt ist, die Calcium in seiner Zusammensetzung enthält. Solche Menschen können trophische Geschwüre entwickeln, die meist auf der Haut im Knöchel- und Schienbeinbereich lokalisiert sind. Schleimhäute mit dieser Krankheit sind durch die gleichen Veränderungen wie die Haut gekennzeichnet. Zum Beispiel wird die erhöhte Elastizität der Schleimhäute durch die Tatsache erklärt, dass manche Leute die Nasenspitze erreichen können( das Symptom von Gorlin).Diese Fähigkeit wird jedoch bei der Hälfte der Patienten mit Ehlers-Danlos-Syndrom und bei einigen absolut gesunden Personen gefunden.
Das nächste häufige Symptom der erkrankten Krankheit ist eine erhöhte Beweglichkeit der Gelenke, wodurch komplexe akrobatische Übungen ohne vorherige Übung durchgeführt werden können. Die ersten Manifestationen dieser Fähigkeit werden gewöhnlich von den Eltern am Ende des ersten bemerkt - der Beginn des zweiten Lebensjahres des Kindes, zu einer Zeit, wenn er selbstständig zu gehen beginnt. Die Folge der erhöhten Mobilität der Gelenke können Dislokationen und Subluxationen der Gelenke sein.
Auch das Ehlers-Danlos-Syndrom wird häufig von Manifestationen der hämorrhagischen Diathese begleitet. In diesem Fall bekommen die Kleinen die Prellungen und die Prellungen verschiedener Lokalisation leicht. Ganz typisch sind Blutungen aus dem Zahnfleisch, dem Magen-Darm-Trakt, Blut kann auch im Urin auftreten, Mädchen haben oft Gebärmutterblutungen.
Oft, wenn Ehlers-Danlos-Syndrom, gibt es Veränderungen auf dem Teil des Auges, die in erster Linie sind: Herabhängen des oberen Augenlids, Schielen, blau Lederhaut, Myopie, und solche Leute können das obere Augenlid leicht abschrauben.
Der VI-Typ der Krankheit ist durch spontane Rupturen von Augäpfeln und Netzhautablösung gekennzeichnet.
Einige Leute( nicht alle) in dem Syndrom von Ehlers-Danlos-Syndrom, einer teilweise fehlenden Zähne, ihre Malformation, anormale Lage und eine Verringerung der Größe. Der VIII-Typ der Erkrankung unterscheidet sich von den anderen bei der häufigen Entwicklung der Parodontitis.
Die Niederlage des Bewegungsapparates manifestiert sich in Form von Krümmungen der Wirbelsäule und verschiedenen Deformationen der Brust. Die Reduzierung des Muskeltonus ist so ausgeprägt, dass sie manchmal mit einer neuromuskulären Erkrankung verwechselt wird. Menschen haben leicht eine Hernie unterschiedlicher Lokalisation.
Läsionen der inneren Organe sind auch sehr charakteristisch für das Ehlers-Danlos-Syndrom. Der gefährlichste davon ist Schäden an Herz, Blutgefäße und Atemwege der Literatur Beschreibungen mehrerer Brüche der Blutgefäße ihrer Aneurysmen enthält( Aorta, Gefäße des Gehirns).Die Niederlage des Herzens kann in der Bildung verschiedener angeborener Fehlbildungen bestehen.
Niederlage des Atmungssystemes ist Luftigkeit des Lungengewebes erhöht, die Entwicklung von spontanen Pneumothorax, die Größe der Luftröhre und die Bronchien zu erhöhen. Diagnose
Ehlers-Danlos-Syndrom durch Stammbaumanalyse und Kombination von Merkmalen der oben genannten Krankheiten gemacht wird, wird es in diesem Kind zu beachten, um genauer die Art der Erkrankung zu bestimmen erfordert die Verwendung von speziellen genauen diagnostischen Methoden nur in spezialisierten Kliniken durchgeführt.
Besonderes Augenmerk wird auf geburtshilfliche und operative Probleme gelegt, die häufig bei Patienten mit Ehlers-Danlos-Syndrom auftreten. So für schwangere Frauen mit der Krankheit gibt es eine reale Gefahr einer vorzeitigen Ruptur von Membranen, postpartalen Blutungen und Beckenknochen Divergenz Nähten oder schlechter Heilung. Es besteht auch die Wahrscheinlichkeit des Überlebens des Gebärmutter während der Schwangerschaft aufgrund der schlechten Fixierung es im Becken Bandapparat. Kinder mit dem Syndrom von Ehlers-Danlos-Syndrom werden oft vorzeitig aufgrund der Fragilität der Membranen geboren hat oft angeborene Dislokation der Hüftgelenke und psevdoparez brachialis Nerven. In solchen Fällen haben Geburtshelfer bestimmte Schwierigkeiten bei der Bandagierung der Nabelschnur.
Behandlung von Ehlers-Danlos-Syndrom soll, in dem Bewegungsapparat zur Normalisierung oder Stabilisierungsprozess gerichtet wird das Herz-Kreislauf- und Zentralnervensystem, Haut, Muskeln und Augen. Zu diesem Zweck eine Vielzahl von Vitaminen verwendet wird( A, E, B-Gruppe, Cocarboxylase, Ascorbinsäure), carnitinchlorid, Injektionen von Wachstumshormon( HGH), und Drogen, die die Hirnaktivität zu verbessern( Nootropilum, Pantogamum, Rutin, Riboxinum, Panangin).Darüber hinaus besteht die notwendige Methode zur Behandlung dieser Krankheit darin, physiotherapeutische Verfahren wie Magnetotherapie oder Laserakupunktur durchzuführen. Bei Bedarf wird das Kind wiederholt mit Massage- und Physiotherapieübungen sowie Reflextherapie behandelt. Viel Aufmerksamkeit wird sich im Nasen-Rachenraum und der Mundhöhle( kariöse Zähne, chronische Mandelentzündung, Polypen, Sinusitis) zur Behandlung der chronischen Infektion Brennpunkte bezahlt.