Primäre Hyperoxalurie( Oxalose)
ist eine erbliche Stoffwechselpathologie, die durch wiederkehrende Schübe, Calciumoxalat Nephrolithiasis( Bildung von Nierensteinen) gekennzeichnet ist, allmählich zu chronischem Nierenversagen führen. Hämaturie( Blut im Urin), Leukozyturie( Auftreten von weißen Blutkörperchen im Urin), Nierenkolik -
Die Symptome der Krankheit zuerst in der frühen Kindheit entdeckt. Auf dem Röntgenbild der Bauchhöhle sind dichte multiple Konkremente( Steine) in den Nieren zu finden. In einigen Fällen scheint es zuerst oksaloz Verzögerungs Kind Wachstum und Anzeichen von Urämie( die letzten Stufe von Nierenversagen), die renale tubuläre Acidose( eine Verletzung des Säure-Basen-Gleichgewichts im Körper als Folge von Nierenfehlfunktion).Der andere Teil der Menschen, die mit dieser Krankheit, primärer Hyperoxalurie( im Urin von großen Mengen an Oxalat - Oxalsäuresalzen) manifestierte erst im Erwachsenenalter, wie Nierenversagen. In der Oxalurie sind die Nieren die Hauptzielorgane, d.h. Organe, die für pathologische Veränderungen anfällig sind.
Die Niereninsuffizienz mit Oxalose manifestiert sich hauptsächlich durch Veränderungen im Urin( Protein, das Auftreten einer kleinen Anzahl von roten Blutkörperchen, Leukozyten).Der Allgemeinzustand des Kindes bleibt zufriedenstellend. Manchmal wird Schmerzsyndrom, Enuresis( Bettnässen) aufgezeichnet. Die Entstehung dieser Symptome ist darauf zurückzuführen, dass Kristalle von Oxalaten eine Reizwirkung auf die Harnwege ausüben. Bakteriurie( Auftreten von Bakterien im Urin) ist in der Regel nicht vorhanden, Funktionsprüfungen der Nieren erkennen keine Anomalien. Belastungstests( Wasser, Kochsalzlösung, Ammoniumchloridbelastung) können das Versagen der Nierenfunktion offenbaren. Längere schädigende Wirkungen von Kristallen können zur Entwicklung entzündlicher Veränderungen sowohl im Harntrakt als auch in der Niere( interstitielle Nephritis) führen. Dadurch werden Bedingungen geschaffen, um die Entzündungsreaktion auszulösen, zunächst eine abakterielle und in der Folge - mit einer Schichtung mikrobieller Infektion. Der allgemeine Zustand des Kindes somit möglich „unerklärlich“ Erhöhung der Körpertemperatur zu verschlechtern( nicht über 38 ° C), Schmerz, Verletzung zu( die Änderung der Häufigkeit des Wasserlassens, Urinvolumen und Qualität), Abnahme der Niere konzentriert Fähigkeit. Mit dem Fortschreiten der Krankheit ist die Entwicklung von Pyelonephritis und Nierensteinerkrankungen wahrscheinlich.
Die Inzidenz der Nierenpathologie bei Angehörigen des ersten Verwandtschaftsgrads in Familien mit Hyperoxalurie beträgt 34,2%.
Calciumoxalat ist der Hauptbestandteil von Nierensteinen in fast 75% der Fälle von Nierensteinerkrankungen. Bei den meisten Menschen mit einer wiederkehrenden Erkrankung wird jedoch keine Hyperoxalurie festgestellt. Sie haben signifikante Schwankungen im Gehalt von Oxalsäure im Urin während des Tages. Gleichzeitig ist der Urin gesunder Menschen in der Regel mit Oxalat- und Kalziumionen übersättigt, was die signifikante Häufigkeit der Bildung von Nierensteinen in ihnen erklärt.
Die Grundlage der Behandlung der Oxalatdiathese ist eine rationelle Diät, die die funktionelle Belastung der Nieren reduziert. Angeboten Kartoffel-Kohl-Diät, die für den Ausschluß aus der Ernährung eines Kranken extraktiven reichen Fleischgerichte, oksalogennyh Lebensmitteln wie Blattgemüse( Sauerampfer, Kopfsalat, Spinat) liefert, Tee, Kakao, Schokolade, Preiselbeeren, Karotten, Rüben. Empfohlenes "frisches" Obst - Birne, Pflaumen, getrocknete Aprikosen.
Die Verwendung von ipraside bewirkt eine verminderte Ausscheidung von Oxalat im Urin. Begründet die Ernennung von Allopurinol, dessen Zweck es ist, die Intensität der Ausscheidung von Harnsäure über die Nieren zu reduzieren, die die Kristallisation von Calciumoxalat und die Bildung von Nierensteinen fördern kann. Die kombinierte Verwendung von Pyridoxin und Magnesiumoxid ist weit verbreitet. Die Wirksamkeit von Pyridoxin kann nur bei einigen Menschen mit dieser Krankheit verfolgt werden. Ein positives Ergebnis wird beobachtet, wenn Xyliphon oral verwendet wird, was die Löslichkeit von Calciumsalzen erhöht, das Wachstum von Natriumcitratkristallen inhibiert.