tubulopati

udtrykket « tubulopati » kombineret ganske heterogene kliniske manifestationer af en gruppe af sygdomme som er baseret på en krænkelse af rørformede transportprocesser( transport af stoffer i de renale tubuli), reabsorption( genoptagelse) og udskillelse( urin) af forskellige stoffer - protein organiskforbindelser. Oftest er det en krænkelse af reabsorption af forbindelserne ifølge den glomerulære apparat af nyrerne i dannelsen af ​​primære urin i dem, samt defekter af tubulær sekretion.

primære årsag( arvelig) tubulopati kan være forbundet med sådanne defekter tubuli as:

1) skiftende den molekylære struktur af proteiner, der omfatter den renale tubulære epitel;

2) fermentopathy - arvelig mangel på enzymer involveret i aktiv transport af stoffer gennem membranen i de renale tubuli;

3) ændringer i strukturen og funktionen af ​​receptoren apparater af tubuliene, hvilket reducerer deres følsomhed over for hormoner;

4) ændrer den overordnede struktur af tubulusceller og deres membran - dysplasi på vævsniveau.

vigtigste kliniske manifestationer tubulopati defineret lokalisering af den primære defekt i nyretubuli. Den strukturelle og funktionelle enhed af renalvæv er nephron. Det er arrangeret som følger: Først er der en renal glomerulus dannet af et tæt netværk af kapillærer;Fra glomerulus afgår den proksimale( proximale til glomerulus) konvolutte tubule;så kommer løkken af ​​Henle, der består af de nedadgående og stigende nyretubuli;efter at den er placeret den distale forvrængede tubule( langt fra glomerulus).Hele strukturen ender med et opsamlingsrør, som strømmer ind i nyrebækkenet. Den primære urin passerer hele dette rørsystem, hvis volumen kan nå 120 liter om dagen.

I alle disse tubuli fra det primære urin tilbage til blodet absorberede vand og forskellige kemiske stoffer, såsom et protein, sukker( glukose), kalium, natrium, chlorid, phosphor, der fører til sidst til dannelsen af ​​den endelige urin. I hver af de tubulus reabsorption forekommer strengt definerede stoffer, som bestemmer det kliniske billede i læsioner af hver sektion af nephron. Den proximale tubulus contortus gennemføres reabsorption( genoptagelse) af aminosyrer, glucose, uorganisk phosphat, i forbindelse med hvilke deres læsion karakteriseret ved forekomsten af ​​disse stoffer i urinen( giperaminoatsiduriey, glukosuri, hyperphosphaturia) og krænkelse af syre-base balancen i kroppen, nemlig det forekommerskift det til syre side( metabolisk acidose er noteret).En hel række af sådanne lidelser er karakteristisk for sygdommen og de Toni-Debreu-Fanconi syndrom. Desuden mulige defekter separate transportsystemer, som kan forekomme enten alene eller phosphaturia af glucose( glucose i urin eller phosphor, henholdsvis), metabolisk acidose. Henles slynge og distale snoede tubuli tilvejebringe regulering af homeostase - konstans osmotiske og ioniske sammensætning af blodtryk og kropsvæsker. Her er de processer, der udføres for at spare vand og frigivelse af overskud( sekretion) osmotisk aktive stoffer sekretion af overskydende hydrogen og natriumioner, lagring eller sekretion af kaliumioner. Derfor, at der findes defekter i den distale nephron hovedsageligt karakteriseret ved forstyrrelser i homeostase - renal tubulær acidose, dehydrering - tab af kropsvæsker( renal diabetes), tab af salt eller hypokaliæmi( kalium at falde i mængden af ​​blod).

Forøget urinudskillelse af organiske og uorganiske stoffer ofte skyldes ikke kun besejre nyretubuli, men fælles metaboliske forstyrrelser i kroppen, når koncentrationen af ​​disse stoffer i blodet og stiger henholdsvis glomerulær ultrafiltrat( primær urin).Derfor, til diagnosticering af renal oprindelse eller homeostatiske metaboliske lidelser er nødvendigt at gennemføre indholdet af de pågældende, ikke kun i urinen, men også i blodplasma stoffer forskning.

Derudover kan defekter i transportsystemer være identiske i nyren og tarmen( men ikke altid), så i den kliniske indstille særlige undersøgelser udført, gør det muligt at indføre mulighed for fælles engagement i den patologiske proces af transportsystemerne i tarmen og nyrerne.