Medfødt og barnet grå stær
Cataract er en delvis eller fuldstændig oversvømmelse af stoffet eller kapslerne i linsen, der ledsages af et fald i synsstyrken indtil dets fuldstændige tab. Linsens opacitet er den førende årsag til blindhed i verden.
Begrebet " medfødt grå stær " indebærer en oversvømmelse af linsen allerede på tidspunktet for barnets fødsel. Linsens turbiditet i løbet af det første år af livet kaldes barnets grå stær. Nogle linseopacitet forbliver ubemærket ved fødslen, og de registreres kun under undersøgelsen, derfor anses disse udtryk ofte for at være tilsvarende. Medfødt og barnet grå stær forekommer med en frekvens på 1 tilfælde pr. 2000 nyfødte.
Medfødte og barnet grå stær kan være bilaterale( 85%) eller ensidige. I almindelighed kombineres 1/3 af medfødte eller barnet grå stær med andre sygdomme( Downs syndrom, Hallerman-Stryff-François syndrom, lavt syndrom, Marfan syndrom, Alport syndrom).1/3 af alle tilfælde af medfødt og barnet grå stær forekommer som en arvelig sygdom, som i de fleste tilfælde overføres af en autosomal dominerende arvstype. Derudover er der en mulighed for overførsel af sygdommen med autosomal recessiv, der er forbundet med X-kromosometypen. I 1/3 af tilfældene forbliver årsagen til kataraktdannelse ukendt. Metaboliske sygdomme( diabetes mellitus, galactosemi, hypocalcæmi, Westphalian-Wilson-Konovalovs sygdom, myotonisk dystrofi) kombineres normalt med bilaterale katarakter.
Intrauterin infektion( rubella, cytomegalovirus infektion, chicken pox, herpes, syfilis, toxoplasmose) kan også være årsagen til medfødte katarakter.
Rubella hos en gravid kvinde kan forårsage fosterskader, især når de smittes i løbet af de første tre måneder af graviditeten. Systemiske manifestationer af medfødt rubella omfatter hjertesygdom, døvhed og mental retardation. Katarakt som følge af medfødt røde hunde syndrom manifesteres af hvid pearly clouding af øjenkernen. Nogle gange dannes en fuldstændig katarakt med kondensering af de øvre lag af linsen. Levende partikler af viruset kan isoleres fra barnets lins 3 år efter fødslen. Kataraktfjernelse kan kompliceres ved overdreven postoperativ inflammation forårsaget af frigivelsen af virussen. Andre øje manifestationer af medfødt røde hunde syndrom: pigmentering af nethinden, ufrivillige bevægelser af øjenkuglerne, reduktion af øjets størrelse, glaukom, hornhulenes overskyede opacitet. På trods af at medfødt rubella syndrom kan forårsage både grå stær og glaukom, er den samtidige udvikling af disse tilstande i et øje ikke karakteristisk. Synet af synet for røde hunde er 49-53%.
Katarakt manifestationer afhænger af dens type. Med polar kataraktændringer i linsen fører det til oversvømmelse af linsens kapsler. Forreste polar grå stær er normalt en lille bilateral symmetrisk ikke-progressiv turbiditet, som ikke reducerer synsstyrken. Forreste polar katarakt findes nogle gange i kombination med andre øjenanomalier( et fald i størrelsen af øjet, rester af pupillemembranen og den forreste lentikon).Den bageste polar katarakt fører normalt til en større reduktion i synsskarpheden end den forreste. I de fleste tilfælde er det stabilt og udvikler sjældent.
Katarakter kan først opstå eller være familiemæssige. Familiens bageste polære katarakter påvirker normalt begge øjne og overføres af en autosomal dominerende arvstype. Den første udseende af en bageste polar katarakt rammer ofte kun et sygesikre og kan kombineres med en linseskader eller med en sådan anomali af kapslen som en lentikon.
Sutur eller stellatkatarakt fører sjældent til dårlig syn. Tosidige og symmetriske suturkatarakter overføres ofte af en autosomal dominerende arvstype.
Congenital nuklear katarakt påvirker normalt begge øjne, intensiteten af clouding linsen kan være anderledes.Øjebollet med medfødt nuklear katarakt er som regel reduceret i størrelse.
Capsulær katarakt er en begrænset opacificering af linsens forankrede kapsel. Capsulære katarakter påvirker normalt ikke synet.
Zonular eller lagdelt grå stær er den enkleste form for medfødt katarakt. Dette er et bilateralt symmetrisk nederlag. Turbiditet udvikler sig som et resultat af en kortvarig toksisk virkning under linsens embryonale vækst. Layered grå stær kan overføres af en autosomal dominerende type arv.
Laminar grå stær - oversvømmelse af bestemte lag eller zoner af linsen, som afsløres under en særlig undersøgelse.
Komplet grå stær er grumlen i hele objektivet. Nogle grå stær kan være partielle ved fødslen af barnet og fremskridt hurtigt indtil linsens fulde oversvømmelse. Komplet grå stær kan være ensidig eller bilateral og fører til et signifikant fald i synet.
Kataraktfistel opstår, når proteinerne absorberes fra hele eller sårede linse. I dette tilfælde lod linsens for- og bagkapsler loddes i hinanden i en fast, hvid membran. Opaciteten og deformationen af linsen er i dette tilfælde den umiddelbare årsag til et signifikant fald i synsskarpheden.