Syndrome Patau

pataus syndrom er en arvelig sygdom, hyppigheden af ​​dens forekomst hos spædbørn er 1 i 5000-7000.Forholdet mellem drenge og piger i denne sygdom er 50 til 50%.Ganske ofte, i 50% af tilfældene, en komplikation af graviditeten med denne patologi er polyhydramnios.

Som en uafhængig sygdom Patau syndrom blev isoleret i 1960

Børn er som regel født til tiden, fuld sigt, og udseende ligner forhastet. Under graviditet, det hjælper med at finde unormal ultralyd metode, som gør det muligt at identificere mange misdannelser i de indre organer. Diagnosen er raffineret ved kromosomforskning. Patau syndromet manifesteres af følgende udviklingsfejl.

karakteristisk unormal udvikling af hjernen og ansigts knoglerne i kraniet, -ushnye dræn er lav og også snoet, skrånende pande og lav, sunkne næseryg, smalle øjet spalter, underkæben er lille, underudviklet. Kraniet kan i nogle tilfælde have en trekantet form, omkredsen af ​​kraniet er reduceret. Symmetriske kløfter i overlæben og ganen er meget almindelige.

Fra bevægeapparatet detekterede unormale anatomiske struktur af hænder og fødder, ofte fundet Polydactyle som på hænder og fødder, ofte symmetrisk.

patologi af fordøjelsessystemet repræsenteret ufuldstændig turn intestinal tarm diverticulosis, forstyrrelse af pancreas struktur kan være navlebrok.

Patologi kardiovaskulære misdannelser præsenteres ventrikel og / eller atrial septum, misdannelser af store blodkar, kan aorta være placeret til højre.

misdannelser af centralnervesystemet repræsenteret ved hypoplasi af de store hjernestrukturer mangler muligvis eller alvorligt forkrøblet nogle nervegange kan være manglen på et øjeæble, katarakt, iris defekt.

udviklingsmæssige lidelser i uorgenitalsystemet er repræsenteret ved: udskiftning af nyrevæv flere bobler med væsken, nyre ødem, uperforeret eller forsnævring af urinrøret, kan være en fordobling af ureter, en fordobling af uterus og vagina hos piger, nedsunkne testikler i pungen, hypoplasi af urinrøret og penis hos drenge.

Dette antal interne defekter udvikler hurtigt et multisorgfejl. Mere end 90% af børnene dør inden for det første år af livet. Men nogle lever op til 5 og endda op til 10 år. Life Extension Giver hurtig fjernelse af misdannelser, omhyggelig pleje, nærende måltider. Børn med Patau syndrom har altid vedvarende psykiske lidelser.