Exudativ enteropati
udtrykket « exudativ enteropati » repræsentere en patologisk tilstand karakteriseret ved tab af plasmaproteiner gennem mavetarmkanalen. Typisk exudativ enteropati ledsaget af forstyrrelser af intestinal absorption( resulterende i en markant reduktion af blodproteiner), udseendet af ødem, ufordøjet fedt i fæces. I modsætning til andre malabsorptionssyndromer i exudativ enteropati kan der ikke være udtalt symptomer på tarmsygdom. I sjældne tilfælde kan et barn falde bagud i fysisk udvikling.
Primær og sekundær former for exudativ enteropati skelnes. Primære former
lymfe tab fænomen forårsaget gennem tyndtarmen, hvilket kan være forårsaget af en unormal udvidelse af lymfekar eller lymfe læsion generaliseret system. Tab af lymfeknuder kan også opstå som følge af overtrædelser af udstrømningen af lymfeknuder fra blokaden i første omgang ikke ændret lymfekar eller vanskeligheden ved venøs udstrømning( fx hjertesygdomme).
Sekundære årsager til exudativ enteropati, hvilket fører til afbrydelse af integriteten af tarmslimhinden, omfatter en række sygdomme i mavetarmkanalen, nyrerne, leveren og lungerne. Derudover kan i udviklingen af exudativ enteropati spille rollen som lidelser i immunsystemet, tilstedeværelsen af allergi og mange andre sygdomme.
Kliniske manifestationer af sygdom bestemmes blodtab plasmaproteiner, sværhedsgraden af de efterfølgende lidelser og alder karakteristika. Isolering af en vis mængde protein gennem tarmene er den fysiologiske norm. Reduktion af proteinindholdet i blodplasma opstår, når proteintabet overstiger hastigheden af dets syntese i kroppen. Skyldes forskelle i hastigheden for syntesen af forskellige fraktioner af proteiner bryde deres forhold er af følgende art: reduceret antal albuminer og globuliner ¡ serum. Næsten altid forbliver niveauet af fibrinogen inden for normale grænser. Det konstante tab af lymfocytter fører til et stabilt absolut eller relativt fald i deres antal, hvilket er et vigtigt kriterium for diagnosen. Sammen med proteinet fjernes fedtstoffer, sporstoffer og nogle vitaminer. Mangel på disse stoffer kan ændre det kliniske billede i retning af større eller mindre alvorlighed, og i nogle tilfælde kan være master( fx kramper i baggrunden af markant reduktion i antallet af calcium i blodet).
Primære intestinale lymphangiectasia( udvidelse intestinale lymfekar) - speciel form af syndromet, flyder med blodtabet plasmaprotein. Denne patologi blev først beskrevet i 1966. Det antages, at det er arvet af en autosomal recessiv type. Muligheden for en dominerende arv med en høj hyppighed af forekomst og en anden grad af sværhedsgrad af det patologiske gen er dog ikke udelukket.
Det kliniske billede af forenden massive asymmetriske ødem vedvarer i lang tid, som er placeret hovedsageligt i de nedre ekstremiteter, samt i legemshulrum( peritoneal, perikardial, pleural hulrum), reduktion af plasmaproteiner overtrædelse mellem fraktioner lidelser symptomerfunktion af mave-tarmkanalen, sekundær immundefekt tilstand. I nogle børn begynder sygdommen at manifestere sig ved fødslen. Udvidelse af lymfekar med Noonan syndrom er ledsaget af en alvorlig form for konstant optræder hævelse af hænder og fødder, tånegle bliver gule, bliver konveks, vises deres tværgående striber. Der er tilfælde af en kombination af udvidelse af tarmens lymfekarre med Di George's syndrom, underudvikling af tandemalje.
Diagnose for denne sygdom er baseret på påvisning af et reduceret antal lymfocytter i blodet, ændringer i blodets biokemiske parametre. Diagnose er mulig ved bestemmelse af serumproteiner i afføring. Kvantitativt kan tabet af protein i tarmen bestemmes ved hjælp af specielt teknologisk komplekse forskningsmetoder udført på store hospitaler. Undersøgelse af tilstanden af lymfesystemet ved at indføre et kontrastmiddel afslører ofte hypoplasi dets perifere dele og synlig lymfe deceleration bevægelse( op til sin fuldstændige mangel i nogle fartøjer).I nogle tilfælde mangel af lymfeknuder i nærheden aorta og ductus thoracicus blokering med ankomsten af kontrastmidlet i tarmlumen. En stor diagnostisk værdi gives til at præcisere tilstanden af tarmslimhinden. Når intestinal endoskopisk undersøgelse viste følgende billede: mucosale folder jejunum gemt lyserød eller rosa med markant vaskulær mønster er undertiden ordineret petekkier, lymfadenopati, også observeret en ejendommelig mucosal proliferation i multiple udbuling. Karakteristisk for den pågældende sygdom er påvisningen af histologisk stykker af tarmslimhinden taget på endoskopi, forstørrede lymfekar.
terapeutiske foranstaltninger i exudativ enteropati reduceret til intravenøse proteinlægemidler, en skarp begrænsning af animalsk fedt i kosten og erstatte dem med vegetabilsk olie. Anvendt formuleringer indeholdende fedtstoffer, som let spaltes af enzymer i bugspytkirtlen uden galdesyrer absorberes i det venøse system, hvilket hjælper til at reducere dannelsen af lymfeknuder og letter dets bevægelse. Tegn på inflammation i form af et ESR acceleration, øge niveauet af cirkulerende immunkomplekser diktere behovet for hormonale lægemidler, behandlinger, der kan føre til eliminering af de kliniske manifestationer af exudativ enteropati. Når der udtrykkes edematisk syndrom, er diuretika( diuretika) nødvendige. Derudover er det nødvendigt at bruge kalium-, calcium-, jern- og vitaminer.
prognose afhænger af omfanget af læsioner i tyndtarmen, dens grad af patologi af lymfesystemet, muligheden for korrektion af den underliggende sygdom med sekundære former af sygdommen.