Rundu-Osler-sygdom
Osler-Rendu sygdom er den hyppigste arvelige hæmoragisk læsion af blodkar med fokal udtynding af vægge og lumen af forlængelsesdelene mikrokar defekte lokale blodkoagulationsfaktorer resulterende hypoplasi indre shell karvæggene. Denne sygdom overføres af en autosomal dominerende arvstype. Blødning forbundet med både lav modstand og lys sårbarhed vaskulær væg i steder deres forlængelser, og med en meget svag stimulering i disse områder af blodpropper.
telangiectasia( udvidelse af blodkarrene) i den tidlige barndom er ikke synlige og begynde at danne en 6 til 10 år. Oftest de vises på vingerne af næsen, slimhinden i læber, gummer, tunge, kinder, hovedbund og øreflipper. Med alderen, er antallet og forekomsten af vaskulære ekspansion områder stigende, blødning er mere almindelige og bliver tungere. I klassisk beskrivelse tildelt
Osler W. telangiectasia type 3: tidlige( vaskulære ekspansionsdelene i form af små uregelmæssigt formede pletter);Mellemliggende( ekspansionsområder i form af vaskulære edderkopper);nodose type( ekspansion beholderdelene som et klart rødt rundt eller ovalt knude er 5-7 mm i diameter, der rager over overfladen af huden eller slimhinden på 1-3 cm).Hos personer over 25 år er der ofte forlængelser af blodkar 2 eller alle 3 typer. Alle afviger fra andre formationer, idet de bleges under tryk og fylder med blod, efter at trykket ophører.
De fleste mennesker, der lider af denne sygdom, vaskulære ekspansion sites først vises på læber, næse vinger, på kinderne, over øjenbrynene, på tungen, tandkødet, næseslimhinden. De kan så findes på alle områder af huden, herunder hovedbund og fingerspidser. Undertiden de er klart synlige under neglene, og kan være dannet på slimhinderne i munden, strubehovedet, bronkier, hele mave-tarmkanalen, i nyrebækkenet og urinvejene, i vagina. I de fleste tilfælde begynder blødningsfænomenet med næseblødning, som er meget tilbøjelig til gentagelse. En enkelt nasal passage kan bløde i lang tid, og undertiden blødninger af forskellige lokaliseringer skiftevis.
intensiteten og varigheden af blødningen er meget forskellige - fra den relativt sparsomme og ikke meget lang tid at meget persistente, varig næsten uafbrudt i mange dage og uger, der fører i sidste ende til anæmi.
Samme resistente og farlig blødning observeret fra afbildninger af udvidelse af blodkar ved andre steder: . Bronkial pulmonal, gastrointestinal sygdom, etc. I sådanne tilfælde afsløret ved endoskopiske teknikker( EGD et al.).I nogle tilfælde kan blødninger til hjernen og indre organer udvikle sig. Medfødt mangel
fartøjer indre organer er vist i poseformede fremspring væggen( aneurisme), som ofte er placeret i lungerne, i det mindste - i leveren, nyren og milten. Hvis det påvirker karrene i lungerne personen har åndenød, ansigtshuden bliver cyanotiske-rød farve. Disse aneurismer næppe anerkendt, behandles ofte som andre sygdomme( erytem, tubercles, lungetumorer, medfødt hjertesygdom).Den lange eksistensen af sådanne forandringer i blodkarrene i de indre organer fører til alvorlige og irreversible ændringer i dem -. Progressionen af pulmonal hjertesvigt, kronisk nyresvigt, osv Men blandt de dødsårsager rang først vedholdende blødning, hvilket fører til svær anæmi og hjertesvigt.
Behandling af .Fremkomsten og styrkelse af blødning, især næseblod, fremme rhinitis og andre inflammatoriske sygdomme af slimhinder, som er placeret telangiectasia, deres mekaniske traumer( selv meget lys), stress, psykisk og fysisk stress, alkohol og krydret mad, især med eddike,som giver blodpladeaggregering, acetylsalicylsyre og andre trombocythæmmende, utilstrækkelig søvn, natarbejde. Alt dette skal tages i betragtning i uddannelsen af børn og unge med telangiectasia, at vælge den sport, erhverv, beskæftigelse osv
Lokale virkninger bruges til at stoppe blødningen. Stramme tamponer i næsen er ineffektive, da de beskadiger slimhinden, fremmer mere rigelig og farlig efterfølgende blødning, der forekommer straks eller kort efter fjernelse af tampon. Det er mere hensigtsmæssigt og mindre traumatisk at klemme næseslimhinden med en finger fra en gummihandske forbundet via et kateter. Fingeren smøres med fedt( vaselin), injiceres i den blødende nasale passage med et kateter og opblæses derefter indtil blødningen ophører. Lokal kunstvanding af den blødende slimhinde med hæmostatiske lægemidler, hydrogenperoxid er ikke pålidelig og i bedste fald kun stopper blødning i et stykke tid. Den bedste effekt er tilvejebragt ved vanding af næsehulen( ved hjælp af en pumpepære eller sprøjte) afkølet med en 5-8% opløsning af e-aminocapronsyre, som altid skal være i patienten i køleskabet. Moxibustion af næseslimhinden forhindrer ikke gentagen blødning og bidrager i nogle tilfælde til deres hurtighed. En midlertidig effekt tilvejebringes ved ligering af nasalarterierne. Disse indgreb anvendes kun til vitale indikationer for massiv blødning. Fra lokale virkninger er frysning mere effektiv.
Det primære blødningsstop er tilvejebragt ved indføring i en hæmostatisk tampons næsehul eller en komprimeret skumsponge svampet i flydende nitrogen. I anden fase destrueres delen af det dilaterede fartøj ved hjælp af en kryoapplikator med en damp-flydende nitrogencirkulation( spidsens temperatur er -196 ° C).Tiden for hver frysning er 30-90 s. I tredje fase udføres 4-8 sessioner( 1-2 dages intervaller) af et sekunds sprøjter af flydende nitrogen i næsehulen, hvilket eliminerer slimhindenes tørhed og dannelsen af skorper på den. Varigheden af virkningen af en sådan behandling varierer fra flere måneder til 1 år eller mere.
Kirurgisk behandling anvendes til hyppige og meget rigelige gastrointestinale, bronchopulmonale, nyre og andre blødninger. Men i forbindelse med dannelsen af nye områder af vasodilation efter et stykke tid kan disse blødninger genoptages.
De generelle terapeutiske virkninger af Rundu-Osler-sygdom er af ringe betydning. Hæmoragisk syndrom formindskes undertiden ved udnævnelse af kvindelige hormoner( kvindelige)( østrogen) eller mandlige( testosteron).
Aneurysmer skal fjernes kirurgisk så tidligt som muligt, før irreversible ændringer i indre organer udvikles.