Atrezium tricuspid ventil
Atrezium tricuspideventil er den tredje mest almindelige blandt medfødte hjertefejl af den blå type efter Fallot tetralogi og transponering af hovedkarrene. Frekvensen blandt alle vices varierer fra 2,6 til 5,3%.Den første beskrivelse af denne fejl refererer til 1854. Atresi forekommer med samme hyppighed hos børn af begge køn.
Når tricuspidventilen er atresy, er der ingen besked mellem højre atrium og højre ventrikel, ventilen er inficeret, erstattet af bindevæv eller membran. I dette tilfælde er der nødvendigvis en interatriel meddelelse i form af et ovalt vindue eller en anden defekt. Mitralventilen( ventilen mellem venstre atrium og ventrikel) er normal. Den højre ventrikel er altid formindsket, nogle gange kraftigt, så mange forfattere indbefatter denne hjertefejl i "højre ventrikulært hypoplasia syndrom".Hulerne i atrierne, især den rigtige, forstørres.
I denne vice indtræder venetisk( "brugt") blod fra højre atrium gennem atriale atriale i venstre atrium, hvor det blandes med arterielt( oxygenagtigt) blod og passerer ind i venstre ventrikel. Den yderligere strøm af blod bestemmes af tilstedeværelsen eller fraværet af en interventrikulær septal-defekt. I det første tilfælde er blodstrømmen rettet mod aorta og højre ventrikel og derfra til lungearterien. I det andet tilfælde sendes blodet til aorta og fra det gennem den åbne arterielle kanal til lungearterien.
De fleste tilfælde af tricuspid atresia ledsages af nedsat lungestrøm, hvorfor sygdommens vigtigste manifestation er cyanotisk farvning af huden fra fødslen. Andre symptomer omfatter symptomet på "urbriller" og "trommehalser", dyspnø-cyanotiske angreb, tvungen hukommelse, åndenød, nedsat fysisk udvikling. Med et udvidet hjerte udvikler hjertet hump tidligt. Når man lytter til hjertet, afslører lægen en karakteristisk støj.
Yderligere metoder til undersøgelse af børn omfatter EKG, bryst røntgen, ultralyd i hjertet, sondering af hjertehulen, angiokardiografi.
Prognosen for denne defekt er meget alvorlig, sygdommens forløb er progressiv. Med alderen øges iltmangel i blodet, og tegn på hjertesvigt forværres.49% af børnene med denne defekt dør inden for de første 6 måneder af livet, og kun 10% lever over 10 år. Den optimale alder for børn til kirurgisk behandling er 5-10 år.