Modstandssyndromer
modstand syndrom( døde) til thyreoideahormon er forholdsvis sjældne, overføres i en autosomal dominant nedarvning type. Normalt, når mængden af thyreoideahormon i blodet falder formation hypofysehormon thyrotropin( hjerne jern).Dette hormon virker på skjoldbruskkirtlen, forårsager en stigning i dannelsen af sine hormoner. Således i normal drift princip feedback: ene er reduceret med stigende mængde af et andet hormon, og vice versa. På grund af dette princip tilvejebringes ved at opretholde niveauet af hormoner i humant serum ved et nogenlunde konstant niveau. Syndromer resistens mod thyreoideahormon bestemt paradoksal kombination af høje niveauer af thyreoideahormon til tilstrækkeligt forhøjede niveau af thyreoidea stimulerende hormon, t. E. Der er en overtrædelse af princippet om feedback. Desuden, når disse syndromer er ingen typiske symptomer på hyperthyroidisme. I hjertet af skjoldbruskkirtlen resistens syndrom er en overtrædelse af følsomheden af forskellige væv til thyreoideahormon. Ved udgangen af 1990'erne.lidt mere end 200 forskellige varianter af disse syndromer er beskrevet i verden.
Generelt( generaliseret) ufølsomhed over for thyroideahormon inkluderer central og perifer modstand. Central modstand ligger i det faktum, at en stigning i niveauet af frie thymushormoner ikke forekommer tilstrækkeligt reducere hypofyse thyreoideastimulerende hormon( TSH) og derfor i blodserumkoncentrationen forbliver inden for normalområdet, eller kan være noget højere. Perifer modstand er i strid med følsomheden af kroppens perifere væv for virkningen af skjoldbruskkirtelhormoner.
øjeblikket hovedparten af identificerede tilfælde refererer blot til den generaliserede form af sygdommen. De mennesker, der ikke fik nogen behandling, ofte bestemt af normale stofskifte, der opstår på grund af det høje niveau af cirkulerende frie thyreoideahormoner. Stabilitet hypofyse thyreoideahormon er mindre almindeligt for dette syndrom. Med ham er der forhøjede niveauer af frie thyreoideahormoner( thyroxin og triiodthyronin), såvel som den normale( med hensyn til dette tilfælde uhensigtsmæssig høj) niveauet af thyreoidea-stimulerende hormon. Dette syndrom manifesterer alle symptomerne på hyperthyreoidisme( cm. Ovenfor).Således for hypofysen skjoldbruskkirtel modstand, i modsætning til de generelle symptomer karakteristiske for hyperthyreoidisme. Da de døde kroppens perifere væv til thyreoideahormon til normale baggrundsniveauer af thyreoideahormon og thyroidhormon, er der tegn på hypothyroidisme, t. E. Reduceret mængde serum skjoldbruskkirtelhormoner. Ved manifestationer af hypothyroidisme omfatter: gradvis vægtøgning, tør, fortykkelse af huden, ændre dens farve( "voks", "fersken" og "jaundiced" farve), grovere ansigtstræk, øge størrelsen af sko, sløret tale. Periodisk, især efter stress, kan der være smerter i højre øvre kvadrant, forstoppelse, brystsmerter, åndenød når walking. Hos kvinder er menstruationsfunktion ofte svækket. Du kan bemærke et betydeligt fald i intelligens.
diagnose af generaliseret resistens over for thyroidhormon placeres i nærvær af tre karakteristiske symptomer( triade): elevation af skjoldbruskkirtelhormoner i serum, normalt eller højt indhold af thyreoidea-stimulerende hormon, perifer euthyreoide( normale blodniveauer af skjoldbruskkirtlen) eller hypothyroidisme( fald i hormonniveauerskjoldbruskkirtel i blodet).Hos mennesker med sygdommen ikke har symptomer på hyperthyroidisme såsom vægttab, dårlig tolerance over for varme, rystelser i hænderne, irritabilitet. På grund af en kompenserende stigning i niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner folk ikke klage karakteristisk hypothyroidisme, da høje niveauer af cirkulerende hormoner i blodet skjoldbruskkirtlen kompensere generaliseret følelsesløshed i de fleste væv i kroppen, og derved skabe en euthyreoide tilstand.
Hos patienter med hypofysen ufølsomhed( hjerne jern) i blodet var de samme overtrædelser som i generaliseret form,.Forskellen er, at i denne type sygdom de har tegn og symptomer forbundet med hyperthyroidisme, såsom vægttab, rystelser i hænderne, irritabilitet, hjertebanken, søvnløshed, dårlig tolerance af varme. Når stabilitet hypofyse følsomhed over for Ti-reoidnym hormon falder, og i de fleste perifere væv konserveret normale hormonelle responser.
Antenatal diagnose af generaliseret resistens over for thyroid hormon er baseret på påvisning af mutationer ved at undersøge fostervand.
Behandling. Langt størstedelen af individer med generaliseret resistens over hormonerne i thymuskirtlen er normale eller let forhøjede niveauer af thyroidstimulerende hormon i blodet og signifikant forhøjede niveauer af skjoldbruskkirtelhormoner. Sådanne personer bør ikke modtage nogen behandling med det formål at reducere niveauet af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon.
Det valgte lægemiddel til hypofysebestandighed er triiodothyroeddikesyre. Lægemidlet tages i opdelte doser for at opnå en permanent undertrykkelse af udskillelsen af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon. På trods af undertrykkelsen af dens dannelse bevares symptomerne på thyrotoksikose dels ved behandling med triiodothyroeddikesyre.
vanskeligste indgivet behandling og diagnose af perifer resistens( stabilitet) thyroideahormon grund faktiske fravær af laboratorie kriterier, som at vurdere tilstrækkeligheden af behandling med thyroxin( thyroidstimulerende hormon).