Lungens fibrose

Blandt lungesygdommene tager idiopatisk diffus lungfibrose et særligt sted. Denne sygdom har også et andet navn: Hammam-Rich-syndromet, efter navnene på de forfattere, der beskrev det.

Idiopatisk diffus lungfibrose henviser til sygdomme med en autosomal dominerende arvstype. Denne patologi refererer til sygdomme, som udvikler sig som følge af en overtrædelse af immunsystemet. I hjertet af sygdommen er skaden på lungens små skibe. I sidste fase er lungernes struktur tabt, lungevævet erstattes med et fibrøst( bindende) væv, cyster dannes. De mest karakteristiske tegn, der kun er karakteristiske for denne sygdom, er særdeles vanskeligt at skelne mellem. Det antages, at sygdommen oftest rammer mennesker i alderen 50-60 år. Det forekommer dog i forskellige aldersgrupper.

Den vigtigste kliniske manifestation af idiopatisk diffus lungfibrose er dyspnø.I første omgang vises det efter fysisk anstrengelse, så er den reddet og i ro. Intensiteten af ​​dyspnø øges gradvist. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er cyanotisk farvning af huden - cyanose normalt ikke klart angivet. Hoste er som regel tør, uproduktiv. Nogle gange observeres hæmoptyse. En karakteristik ved idiopatisk diffus lungfibrose er inkompatibiliteten af ​​dyspnø med forholdsvis små ændringer i lungerne. Et typisk tegn på sygdommen er et progressivt tab af legemsvægt. En af de tidligste manifestationer af sygdommen er fortykkelsen af ​​fingers sømfalanger."Trommepinde" findes nogle gange hos disse patienter, før lungebetændelsen begynder.

Særlige undersøgelsesmetoder viser normalt et kraftigt fald i lungemængderne( volumen indåndet og udåndet luft osv.).Radiografisk undersøgelse af brystorganer afslører brandskygger, som svarer til lungernes dannede cyster.

Ofte involverer processen lining i lungen( pleura), ændringer registreres i lungernes rødder. Med bronchografi detekteres bronchialt indsnævring og deformitet. Denne undersøgelse er imidlertid usikker for denne sygdom, og det bør undgås.

Prognosen for sygdommen er ugunstig. Døden kommer fra lunge- og hjertesvigt. Den gennemsnitlige forventede levealder i det kroniske forløb af processen og fraværet af behandling overskrider normalt ikke 4-6 år. Hos børn, især tidlig alder, går sygdommen normalt i akut form, og inden for få måneder kan det føre til barnets død.

Den vigtigste behandlingsmetode er hormonbehandling i kombination med immunosuppressive midler. Lægemidler såsom azathioprin og coulenyl anvendes. Effektiviteten af ​​behandlingen afhænger af sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer på tidspunktet for indledningen af ​​hormonbehandling.