Lentiginosis peri-official( Peitsa-Djersa-Touren syndrom)
sygdom er nedarvet i en autosomal dominant human Set fra dette syndrom kan bemærkes, mange små mørke pletter rundt og i munden, på læberne, omkring næse og øjne, i det mindste på ekstremiteterne( håndflader og fodsåler, finger dorsum).Sommetider er pletterne kun placeret på læberne eller i munden, nogle gange er de hele kroppen.Ændringer kan også være på hornhinden i øjet. De fleste mennesker med syndromet med PEUTZ-Dzhegersa-Touraine der er en kombination af flere polypper i mave-tarmkanalen, og lejlighedsvis andre steder( blære, nyre bækken, ureter, bronchier, næse).Der kan være en signifikant forskel i symptomerne på syndromet blandt slægtninge.
Pigmenteringer udvikler sig i de første år af livet, men kan eksistere fra fødslen eller forekomme hos voksne. Dampdannelsen er i de fleste tilfælde registreret før 20 år. Med alderen kan intensiteten af pigmentering på huden falde, i mundhulen forbliver den sædvanligvis uændret. Udseende af polypose kan mistænkes ved udseendet af følgende symptomer: smerte, opkastning, blødning, symptomer på intestinal obstruktion, anæmi. Incidensen af gastrointestinal cancer er 2-20%.Behandling for polyposis kun operativ.
Hele spektret af mulige manifestationer af sygdommen observeres som regel kun i drenge, hvilket forklares af arvefunktionerne.
sygdom begynder i barndommen, i de fleste tilfælde, fra fem til ti år, med udtynding af negle, indtil deres fuldstændige forsvinden, og hudlæsioner, karakteriseret som udtynding, mesh pigmentering og vaskulær dilatation. Processen er mest udtalt på nakke, hofter, ansigt, bagagerum, ekstremiteter, især de fjerneste områder er berørt. Der kan være fokus på overdreven keratinisering på hudens palme og såler, overdreven svedtendens, dannelsen af traumatiske blærer.Ændringer i slimhinder udvikles flere år senere, præget af blærer, erosioner og leukoplaki. Der kan være andre ændringer: tyndere hår, øjensygdomme, nasolacrimale kanal blokering med tåreflåd, degeneration af tænder, nedsat fysisk og mental udvikling, knogledefekter, lever, spiserør, køns- og urinvejene. Af maligne sygdomme er hud og slimhinder mest almindelige. Sygdomsforløbet er som regel progressiv, mange tilfælde resulterer i dødsfall fra blødninger, infektioner eller tumorer.
Behandling af er rettet mod at eliminere symptomerne på sygdommen. Kræftfremkaldende virkninger bør undgås. Det er vigtigt at identificere tidlige tumorer, fastlægge arvstypen til medicinsk genetisk rådgivning, især i tilfælde af graviditetsplanlægning.