Iktyose og ichthyosiform dermatose
Det er også en heterogen gruppe af arvelige sygdomme keratinisering, forskellige på nye symptomer, arvegang og ledsagende symptomer. Et fælles træk ved disse sygdomme er tør hud flager og udtalt lagdeling.
Der er to former for ichthyosis - normal, og X-bundet. Ichthyosiforme dermatoser - en keratinisering heterogen gruppe af sygdomme, herunder sådanne sygdomme som nebulleznaya ichthyosiform erythrodermi, lamellar ichthyosis, bulløs ichthyosiform erythrodermi, og en række syndromer. Normal
ichthyosis er den mest almindelige, dens frekvens vurderes som 1: 3000. arvet denne patologi i en autosomal dominerende mode. De første tegn på sygdommen optræder i den tidlige barndom, som regel efter 3 måneders alderen. I dette tilfælde er begge køn påvirkes lige ofte. Ichthyosis manifesterer tørhed og afskalning af huden, mest fremtrædende på den indre overflade af ekstremiteterne. Hudfoldninger med ichthyose påvirkes ikke. Håndflader og fodsåler er tørre, med en udtalt mønster af hudfolder og indgående, hvilket giver dem en slags senil. Negle er ikke ændret. Mange mennesker med disse symptomer har tegn på allergiske reaktioner. Med alderen sænker intensiteten af processen noget.
X-bundet( kønsbunden) nedarvet recessiv ichthyosis type, der forklarer dets mere sjældent, en frekvens på 1: 6000 hos mænd. Fuld udvikling af symptomer karakteristiske for denne form for ichthyosis, kun drenge der. I modsætning til almindelig ichthyosis denne form for sygdommen kan manifestere fra fødslen. Vægten dannet på huden af barnet, en stor, rødlig farve. Processen også involveret og hudfolder, nakke, bagsiden af stoppet, men ingen ændring i håndflader og fodsåler. Kutane forandringer er mere udtalte på den indvendige overflade lemmer og mave, peeling kan være betydelig på hovedbunden. Ofte er yderligere undersøgelse afslørede kornea, samt hypoplasi af kønsorganerne.
ichthyosiform erythroderma adskiller sig fra den sædvanlige tilstedeværelse af ichthyosis symptomer allerede ved fødslen, samt tilstedeværelsen af tegn på betændelse( hævelse, rødme, smerte, stigning af den lokale temperatur af huden).Når bullosa form på de blærer på huden er til stede, især i den neonatale periode ™ og den tidlige barndom. Dette påvirker også hudfolder ofte nok - hududvækster( hår og negle).
For bulløs ichthyosiform erythrodermi er kendetegnet ved udprægede lag af skalaer på den indre overflade af samlingen, tilstedeværelsen af bobler, fremskyndet vækst af hår og negle. Forandringer i huden i ansigtet udtrykte en smule, ligger hovedsageligt i den nedre del deraf. Sygdommen er arvet af en autosomal dominant type.
særlige sted er den såkaldte medfødte ichthyosis, som er en heterogen gruppe af hudsygdomme, der, afhængigt af alvorligheden af processen kan være uforenelig med liv( frugt harlekin eller medfødt alvorlig ichthyosis), degenerere til en form ichthyosiform erythroderma( kaldet kollodiynyfrugt) eller næsten fuldstændig helbredt spontant i løbet af de første måneder af livet.
mellemrum mellem den fælles og den fokale keratoser tage krøllet variabel erythro-keratoderma transmitteres i en autosomal dominant nedarvning type. Det vigtigste element i disse betingelser er tilstedeværelsen af hudlæsioner, har skitserer i form af forskellige former, skiftende grænser indenfor minutter, timer eller dage.
Behandling af .Det vigtigste værktøj til behandling af ichthyosis, vitamin A og keratolytiske midler. Når ichthyosiform erythroderma mest effektive lægemiddel såsom tigazon( ved en indledende dosis på 0,5-1 mg / kg legemsvægt, tilstedeværelsen af bobler - 0,3 mg / kg legemsvægt pr dag).I nogle former for denne gruppe af sygdomme er mulig prænatal diagnose. Til dette formål, en dedikeret forskning fostervand. Prænatal diagnose af medfødt ichthyosiform erythroderma ved hjælp af mikroskopisk undersøgelse af fosterets hud taget ved 18-20 ugers svangerskab.