Hypoplasi i lungerne
Medfødt fravær eller underudvikling af lungen er den mest alvorlige misdannelse af åndedrætssystemet. Under agenese forstår fraværet af lungen sammen med hovedbronkusen. Aplasia er kendetegnet ved mangel på lunger i nærværelse af rudimentær hovedbronkus. Ved en hypoplasi er der en hoved- og delbronki, der kommer til en ende med funktionelt ufuldkommen rudiment, er et lungevæv underudviklet.
I øjeblikket isoleres enkel og cystisk hypoplasi. Forskellige grader af umodne lunger betragtes som en overtrædelse af dette organ i de tidlige stadier af fostrets udvikling( embryogenese), ofte på 6. uge efter ægløsning.
Hypoplasi i lungen forekommer oftere. Der er en række grundlæggende faktorer, der fører til udvikling af hypoplasi. Først og fremmest blandt dem er reduktionen af volumenet af brysthulen af fosteret, hvilket er tilfældet med diafragmabrok, thorax deformiteter, spinal ændringer, effusion i pleurahulen i kvældet frugt. Som en af de mulige årsager til hypoplasi er der en krænkelse af patenteringen af føtal luftveje og uregelmæssigheder i udviklingen af lungefartøjer. Forholdet mellem lungehypoplasi og abnormiteter i nyrerne og urinveje er understreget. Familie tilfælde af lungehypoplasi er beskrevet.
Det kliniske billede af agenese, aplasi og hypoplasi i lungen bestemmes af både selve defekten og den lagdelte infektion. Fra de første år af livet har barnet gentaget lungebetændelse og bronkitis, hoster som regel fugtig, dyspnø opstår. Børn laver bagud i fysisk udvikling. Der henvises til den karakteristiske deformation af thoraxen - forringelse eller fladning på mangelens side. I børn med pulmonal hypoplasi undertiden findes keeled udbuling i brystbenet( "kyllingebryst"), som kan muligvis skyldes hævelse af upåvirkede lunge, som resulterer i erstatning at opretholde en normal iltforsyning af organismen.
For slagtøj( percussion) lungelyde på siden af vice forkortet ligner når tappet en fingerspids på et træ bordplade. Normalt, når du trykker på det uændrede væv af en sund lunge, kan du høre en klar lyd, der kaldes pulmonal.afkortning percussion lyd med kan tale enten af reduktionen af lungevævet( som set med lungebetændelse), eller fordi der i stedet for lungevævet( som netop fejret med hypoplasi og medfødt fravær af lys).Når du lytter til en sund person med et stetoskop, kan du høre de specielle lyde, der opstår ved vejrtrækning( vejrtrækninger).I arvelige sygdomme i lungerne er disse lyde enten fraværende eller kraftigt svækket, hvilket også indikerer underudvikling eller mangel på lungevæv. En person mellem lungerne i midten af kroppen er placeret et antal organer, der kombinerer i en struktur kaldet "mediastinum".Mediastinumets organer omfatter hjertet, luftrøret, spiserøret, forskellige store skibe og nerver. I tilfælde af underudvikling eller medfødt fravær af lungen er mediastinumorganerne forspændte mod den onde. Det skyldes det faktum, at der i den halve del af brystet er ledig plads, og en sund lunge "fortrænger" de mediastinale organer ind i dette rum. I tilfælde af at højre lunge er påvirket, skifter hjertet til højre, hvilket kan føre til en fejlagtig diagnose af Kartagener syndromet. Som et resultat af forskydningen og rotation( rotation) af hjertet på det rigtige-sidet hjerte aktivitet defekt lyttet til højre af brystbenet, og ikke venstre, som hos raske mennesker.
Røntgenundersøgelse af brystorganer viser sig typisk for denne sygdomstegn. Disse omfatter primært reducere mængden af brystet på siden af sygdommen, det ramte halvdel af thorax ser i sammenligning med en sund mørkere( grundet en mangel på dette område af luft, hvilket giver sunde lunger lysere i farve), membranen er også høj på grund af manglen pålungevæv. Hjerte og andre organer mediastinale skift til den ramte side, hvilket tydeligt ses på billedet. Også i billedet kan man tydeligt se skiftet af den sunde lunge i den modsatte side af brystet( "pneumocele").
Ved diagnosen agenese, aplasi og lungehypoplasi er bronchial undersøgelse afgørende. Bronkoskopi( en metode til forskning af bronkierne, hvor luftvejene indført et særligt værktøj med CCTV - bronkoskop) afslører fraværet eller et rudiment af hovedbronchus, forsnævring af bronkierne egenkapital. På bronchograms med agenese af lys der er en mangel på de vigtigste Bronkie, med aplasi( hypoplasi) har en rudimentært( rudimentær) bronkier. I tilfælde af hypoplasi er store bronchi fyldt med kontrastmedium, og der er ingen små bronchiale grene. Når lungepartiet er underudviklet, falder dets volumen, bronchiale grene i denne region er fraværende eller indsnævret og deformeret. Ved diagnosen agenese, aplasi og hypoplasi i lungen anvendes en algopulmononi, dvs. en undersøgelse af lungekarrene. Denne metode giver en ide om tilstanden af lungearteriens grene, fortrængning og rotation af hjertet såvel som store skibe.
Ved undersøgelse af børn med aplasi eller hypoplasi i lungen( eller dens andel) anvendes der også en radionuklidmetode til vurdering af blodgennemstrømningen i lungevæv. I dette tilfælde akkumuleres radioisotop i lungevævet, og i den underudviklede del af lungen registreres fraværet af dets akkumulering.
Agentsia( aplasi, hypoplasi) i lungen kombineres ofte med andre udviklingsmæssige anomalier. Beskriv hjerte- og vaskulære defekter, skeletanomalier, mave-tarmkanalen, diaphragmatisk brokk ganske ofte.
Hypoplasi i lungen er i nogle tilfælde et af manifestationerne af genetisk bestemte syndromer. Således er syndromet beskrevet blandt medfødte og arvelige sygdomme, som omfatter fingerkontrakturer, flere leddeformationer, ansigtsangreb og lungepoplasi.
Der er antagelser om den autosomale recessive type arv af dette syndrom. Tæt på den ovenfor beskrevne syndrom er en tetralogi af Potter, som omfatter en kombination af pulmonal hypoplasi med unormal ansigtstræk, klumpfod, skifter hænder og forsinkelse i fysisk udvikling.
Kombinationen af lungehypoplasi( eller dens andel) med uregelmæssigheden af udviklingen af lungerne er kendt som "yatagan syndrom".En kombination af dette syndrom med andre malformationer af lungerne er beskrevet. Disse ændringer er kendt for at være arvelige.
Ved behandling af patienter med lunge agenesi og aplasi af valg er konservativ terapi rettet mod undertrykkelse af luftvejsinfektioner( vejrtrækning) tarmkanalen, bevare sin normale funktion. Med lungehypoplasi, underudvikling af aktierne, gives fortrinsret til kirurgisk behandling. Spørgsmålet om hensigtsmæssigheden og muligheden for kirurgisk indgriben er løst under hensyntagen til mængden af lungevæv, som skal fjernes, såvel som den funktionelle tilstand af de resterende segmenter af lungen.