Keralodermii palmar-plantar

Denne heterogene gruppe af arvelige sygdomme, der er karakteriseret ved fortykkelse af overfladiske lag af huden på håndflader og fodsåler. En sådan ændring i huden kan være almindelig eller lokaliseret i foci. Desuden kan sådanne ændringer være lineære, isolerede eller kombineret med andre udviklingsmæssige anomalier. Keratoderma uden yderligere nedarvede unormale symptomer, sædvanligvis i en autosomal dominant måde( de kan være både fælles og fokal).Keratoderma forekommende med eventuelle medfølgende manifestationer nedarves i en autosomal recessiv måde, og er fortrinsvis almindelige.

Mest almindelige af autosomale dominerende former er almindelig keratoderma. Denne sygdom er karakteriseret ved fortykkelse af den faste overflade lag af huden på håndflader og fodsåler med en strimmel af mørk rød farve, som er placeret på grænsen til sund hud, overdreven sveden, og hyppige forekomst af revner. Symptomerne på sygdommen kan ses fra fødslen, eller de optræder i barnets første år. I sjældne tilfælde fortykkelsen kan være foci på andre områder af huden, hovedsagelig i leddene, er der forskellige anomalier fingre( krumning af en eller flere fingre på hænder og fødder), en række stammer. I litteraturen er der en beskrivelse keratoderma forening opstår i alderen 5-15 år, carcinom( cancer) af spiserøret, der udvikler hos voksne. Focal

keratoderma have form af multiple foci af fortykkelse af huden, flad eller mozolepodobnyh. Sådanne ændringer kan have forskellige størrelser: fra punkt til flere centimeter i diameter. Deres form kan også være meget forskelligartet: rund, oval eller stribet. Foci af keratoderma kan forekomme i tidlig barndom, ungdomsår eller hos voksne. I nogle tilfælde kombineres de med tumorer i mavetarmkanalen, med snoet hår, spastisk lammelse. Som i offentlige og fokale former for keratoderma af håndflader og såler af marken bobler kan danne det største tryk.

vigtigste form for autosomal recessiv sygdom er keratoderma Meleda ø.Denne sygdom er manifesteret ikke alene fælles fortykkelse overfladen lag af huden af ​​håndflader og fodsåler, øget svedafsondring, men alvorlige inflammatoriske reaktioner involveret i processen med dorsum af hænder og fødder, knæ og albueled, den nederste tredjedel af underarmene og ben( i form af handsker eller sokker).Forekommer leykokeratoz, kontrakturer og konstriktion af fingrene og negleforandringer.

fælles palmar-plantar keratoderma, nedarvet i en autosomal recessiv måde, kan kombineres med periodontosis, tandkødssygdomme, medfødt ichthyosis, reduceret krop hår, onychodystrofi, konstriktion af fingrene, anomalier.

Behandling. Anbefalede indtag af vitamin A, tigazona, keratolytiske midler og anvendelse af laserstråler.