womensecr.com
  • Arvelig faktor X-mangel( stuart-parasit sygdom)

    click fraud protection

    Stewart-Prower's sygdom er en sjælden sygdom, der overføres gennem en ufuldstændig autosomal recessiv type arv.

    Både meget tunge former og lette og skjulte sorter er mulige. Med meget alvorlig sygdomsform forekommer blødning i tidlig barndom, ofte ved fødslen eller i de første måneder af livet, og fører normalt til døden. Den umiddelbare dødsårsag er blødning under skedelbenets periosteum, gentagne blødninger i hjernen og massiv gastrointestinal blødning. I alvorlige sygdomsformer forekommer blødning noget senere og fører ikke til døden. Ofte er der blødninger i huden, subkutane hæmatomer, rigelige og langvarige nasal og gingivalblødninger og især alvorlig uterus og menstruationsblødning. Kirurgiske indgreb( fra tandudvinding til abdominal operationer), fødsel og abort ledsages af massiv, livstruende blødning. Intramuskulære blødninger og blødninger i leddene er yderst sjældne. I tilfælde af moderat sygdom er de mest almindelige uterus-, nasal- og gingivalblødninger, blødninger i huden, blødninger under skader og operationer. Den milde form giver ikke så udtalte manifestationer, men der er stadig hyppig livmoderblødning, blødning under arbejdsmæssige og kirurgiske indgreb. Periodisk set er der "kausløse" næseblødninger. Den milde sygdom har lange lysintervaller uden tegn på øget blødning.

    instagram viewer

    Behandling af Stewart-Prower's sygdom udføres med samme blodprodukter som erstatningsterapi for faktor VI-mangel på blodpropper.

    Når der anvendes undertiden blødning, syntetiske hormonelle præventionsmidler( infekundin, mestranol osv.) For 3-4 tabletter i de første 2-3 dage efter menstruationscyklussen efterfulgt af et fald i dosis til 1 tablet om dagen. Ved brug af disse lægemidler er blodkontrol nødvendig.

    Lokalt med næseblod, blødning fra tandhullerne, brug trombin, en hæmostatisk svamp, en afkølet 5-10% opløsning af e-aminocapronsyre og andre topiske midler, som fremmer blodkoagulering.