Hæmofili i( sygdom af kristmasa)

Hæmofili B - arvelig hæmoragisk diatese karakteriseret ved mangelfuld aktivitet af faktor IX i blodkoagulering( plasma thromboplastin komponent).I hæmofili først identificeret som en selvstændig sygdom i 1952. Som med hæmofili A, en sygdom, der overføres ved recessiv, i indgreb med den kvindelige X-bunden arv type. Andelen af ​​Christmass sygdom tegner sig for 8-15% af alle tilfælde af hæmofili.

i sin manifestationer, sværhedsgrad og komplikationer af hæmofili B er identisk med hæmofili A. Disse sygdomme kan skelnes kun ved laboratoriedata. Denne differentiering er vigtig for korrekt substitutionsbehandling med blodprodukter.

Inhiberende former for hæmofili B er mindre almindelige end hæmofili A.

Behandling. Forud for etableringen af ​​højaktiv faktor IX blodstørkning koncentrater i hæmofili behandlet meste frosset eller tør plasma. Denne metode anvendes i vid udstrækning på nuværende tidspunkt. Med hæmofili B udføres der ikke direkte blodtransfusioner fra donoren. Det er hensigtsmæssigt intravenøs plasma siden faktor IX størkning stabil, godt bevaret deri, og kan indføres i legemet i en tilstrækkelig stor mængde.

Faktor IX er godt bevaret i frosset plasma( 90% aktivitet registreres efter 6 uger og senere) og andre blodprodukter. Det varer længere end faktor VIII af blodkoagulering, cirkulerer i blodet efter dets intravenøse administration. I denne henseende kan transfusionen af ​​plasma i hæmofili B udføres en gang om dagen.

Transfusion af plasma udføres kun intravenøst ​​struyno. Dosen af ​​15-20 ml per 1 kg legemsvægt gør det muligt at forøge niveauet af faktor IX størkning med 10-15%, hvilket er tilstrækkeligt til at standse akutte blødninger i leddene og små spontane posttraumatisk og postoperativ blødning, især efter tandudtrækning. Yderligere indføring af plasma i en dosis på 10-15 ml / kg 12 timer efter den første transfusion tilvejebringer forstærkning niveau af koagulationsfaktor til 3-4%.Efterfølgende daglige intravenøse infusioner af plasma opretholder en koncentration af faktor IX i blodplasmaet på et niveau på 7-14%.Dette er ikke nok til at stoppe og forhindre stor blødning, såvel som til at udføre forskellige kavitære, ortopædiske eller ENT operationer.

Afbrydelse og forebyggelse af større blødninger ved anvendelse af faktor IX clotting koncentrater, gør det muligt at opretholde tilstrækkelige plasmaniveauer. Beregning af dosis af lægemidlet udføres individuelt.

nederlag lever hepatitis, som ved et uheld kan ende i blodserum med defekt og ufuldstændig test det før anvendelse, er en hindring for fortsættelsen af ​​intravenøse infusioner. Umuligt og sådan infusion i alvorlige reaktioner på intravenøs indgivelse af blodprodukter( nogle af dem kan undertrykkes, mens tildeling af hormoner).

Lille blødning( fx ved fjernelse tænder) ofte beskåret og med held forhindre e-aminocapronsyre.