Medfødt nefrotisk syndrom

Det nefrotiske syndrom, der manifesteres i barnet fra fødselsdagen, kaldes medfødt. I diagnosen bør nødvendigvis udelukker nefrotisk syndrom karakteriseret ved intrauterin infektion, såsom syfilis, cytomegali, toxoplasmose og andre. Årsagen til dannelsen af ​​medfødt nefrotisk syndrom og nyrevenethrombose er. Blandt alle de fleste former for medfødt nefrotisk syndrom er det af særlig betydning autosomal recessiv patologi er karakteriseret ved nyre mikrokistozom og er mere almindelig hos mennesker af finsk nationalitet( den såkaldte medfødt nefrotisk syndrom af typen finsk).Fødslen af ​​børn med en lignende patologi i familier af anden nationalitet er yderst sjælden. Under graviditeten tung, som regel for tidlig fødsel, placenta vægt er 1 / 2-1 / 4 nyfødte masse. Symptomer på nefrotisk syndrom registreres normalt ved fødslen.

Forebyggelse af børn født med finsk typen medfødt nefrotisk syndrom blev muliggjort på grundlag af definitionen i fostervand og i serum hos gravide højt indhold af alfa-føtoprotein. I dette tilfælde blev abort vist. På nuværende tidspunkt er prænatal diagnose af medfødt nefrotisk syndrom af den finske type, gennemføres for alle gravide kvinder i de nordvestlige dele af Finland, hvor den indstillede afdrift mutant gen. I andre dele af landet prænatal diagnose udføres kun på direkte vidnesbyrd, derfor, i de sydlige og østlige dele af landet og er nu født patienter med medfødt nefrotisk syndrom af den finske type. Alle kommer til behandling i en specialiseret klinik.

Metoder til behandling af medfødt nefrotisk syndrom er blevet udviklet. Essensen af ​​denne metode reducerer til brugen af ​​højt kalorieindhold og højt proteinindhold kostvaner, aktiv behandling af bakterielle infektioner, som bidrager til udviklingen af ​​barnet i det første år af livet. I fremtiden reduceres essensen af ​​terapi til kirurgiske behandlingsmetoder, især nyretransplantation.