Medfødt telangiectatisk erytem( blomstromsyndrom)

Denne arvelige sygdom overføres med en autosomal recessiv type. Det manifesterer en øget følsomhed for sollys, alvorlig rødmen i ansigtet, som er forbundet med udvidelse af blodkar i huden. Børn, der lider af denne sygdom, har lav fødselsvægt, langsom vækst, øget risiko for udvikling af blodkræft og andre maligne sygdomme. I sådanne tilfælde er der i de fleste tilfælde forskellige forstyrrelser i immunsystemet.

Bloom syndrom findes i repræsentanter for forskellige løb, men især blandt ashkenazi jøder. En af de første manifestationer af sygdommen er den øgede følsomhed over for sollys, så under indflydelse af solens stråler har udviklet sig i de første måneder af livet, hudlæsioner i ansigtet, især på næsen og de omkringliggende områder af kinder, ører og ryg af hænderne. I nogle tilfælde kan selv blå mærker dannes. Over tid bliver rødmen permanent, der er mærkbar øjenforstørrelse af blodkarrene i huden. Hud og ar kan danne på huden. Efter en vis periode bliver babyens hud tyndere, og foci af en mørkere farve fremstår. Børn er født med lav kropsvægt, bagved i vækst. Udseendet af børn med et sådant syndrom er typisk: et smalt ansigt, en stor næse, små kindben. I nogle tilfælde kan der være andre små uregelmæssigheder af udvikling. Børn lider ofte af forskellige infektioner i øvre luftveje og mave-tarmkanalen. Psykisk udvikling lider normalt ikke. Seksuel udvikling adskiller sig ikke fra sunde børn, selv om drenge ofte har underudvikling af testiklerne. Sygdomsforløbet er kronisk. Prognose er dårlig på grund af en høj risiko for at udvikle en blodkræft eller andre maligniteter. Den gennemsnitlige alder, hvor maligne tumorer opdages, er 25 år. Samtidig kan flere tumorer i forskellige organer og væv detekteres samtidigt.

anbefalede indtag af antioxidanter( vitamin C, E, etc. ..), beskyttelse mod solen( en række cremer og lotions), i løbet af infektion udvikling - antibiotika, i tilfælde af overtrædelse af immunitet - immun-styrke lægemidler( immunal, echinacea, osv. ..).Det er nødvendigt at undgå indflydelsen af ​​faktorer, der kan forårsage udviklingen af ​​tumorer. Disse faktorer omfatter primært: ioniserende stråling, eksponering for solen, cigaretrygning, udsættelse for forskellige kemikalier( .. Salte af tungmetaller, etc.), udsættelse for lave eller høje temperaturer, og mange andre