Goodpaste syndrom
Kombinationen af hæmosiderose i lungerne og glomerulonephritis er Goodpastures syndrom. Familiens tilfælde af sygdommen er kendt. Sygdomme i identiske tvillinger beskrives.
Goodpastursyndrom er præget af immunologisk skade på lungerne og nyrerne. Dette syndrom omtales som sygdomme i immunkomplekser. Det antages, at lungevæv under påvirkning af infektiøse eller toksiske virkninger erhverver tegn på et antigen. De resulterende antistoffer deponeres i nyrerne og lungevæv og derved beskadiger disse organer.
Sygdom er mere almindelig hos mænd. De vigtigste kliniske manifestationer af sygdommen er lungeskader( dyspnø, hoste, hæmoptyse) og udseendet af blod i urinen( hæmaturi).I de indledende faser er der normalt en mikrohematuri opdaget af øjnene af hæmaturi er yderst sjælden.
Generelle aktiviteter. Ofte er der brug for akut bistand - transfusion af blodkomponenter, fjernelse af vandelektrolytforstyrrelser, indånding af ilt, intubation af luftrøret, ventilation, peritonealdialyse og hæmodialyse.
Immunsuppressiv terapi: Gennemfør plasmaferese samtidig med at den foreskriver pentoniosoncyclophosphamid. Plasmaferese fjerner antistoffer fra serum, og kortikosteroider og immunosuppressiva undertrykker produktionen af disse antistoffer. Et par dage eller uger efter behandlingsstart normaliseres det radiografiske billede og parametrene for den eksterne respirationsfunktion. CRF kan udvikle sig selv på baggrund af behandlingen. Monoterapi med kortikosteroider er effektiv i lungeblødning, men påvirker ikke glomerulonefritisforløbet.
Ved behandling af lungehemosiderose og Goodpastures syndrom anvendes hormonelle og immunosuppressive lægemidler. Ved alvorlige renale manifestationer er de valgte metoder hemodialyse eller fjernelse af nyren efterfulgt af en donororgantransplantation. I forbindelse med anæmi, jernholdige præparater, anbefales blodtransfusion.
Vejrudsigt. I mangel af behandling dør 75% af patienterne af kronisk nyresvigt, 25% fra lungeblødning. Det samme gælder for den forkerte behandling: brug af immunsuppressive midler i lave doser eller en kort kursus. Imidlertid forbedrer tidlig plasmaferese og langvarig behandling med prednison og cyclophosphamid signifikant patientens tilstand og reducerer dødeligheden noget.