Polycystisk lungesygdom
Polycystisk lunge ( cystisk hypoplasi) er en udviklingsforstyrrelse forårsaget af intrauterin udvikling af lungevæv, kar og bronchetræ med dannelse af et stort antal hulrum. Denne mangel opstår som følge af en overtrædelse af lungevækst ved 2-3-måneders intrauterin udvikling. Polycystic er karakteriseret ved et fald i volumenet af lungerne i luftvejene( respiratorisk), tegn på at stoppe udviklingen af det bronchopulmonale apparat, dannelsen af flere cyster. Infektion af lungecystene fører til dannelsen af en kronisk inflammatorisk proces.
Polycystisk er den mest almindelige malignitet i lungerne. Polycystisk lungesygdom kan være af familiemæssig karakter. Denne patologi kombineres ofte med andre misdannelser - diafragmatisk brok, hjertefejl og knoglesystem. Forskellige udviklingsfejl observeres hos familier af patienter med polycystisk lungesygdom.
Polycystisk lungesygdom har et ret karakteristisk klinisk billede.
De tidligste tegn på sygdommen optræder normalt i barndommen. Sygdommen opstår med hyppige udbrud af den inflammatoriske proces i lungerne, det vil sige hyppige eksacerbationer opstår. De vigtigste kliniske tegn på sygdommen er hoste, purulent sputum, undertiden hæmoptyse. Syge børn ligger bagud i fysisk udvikling. Neglefalter af fingre er fortykkede( "drumsticks").Brystbenet er deformeret med udfladning på siden af defekten.
Ved diagnosticering af polycystisk lungesygdom er radiobiologisk undersøgelse af primær betydning. På røntgenbilleder og tomogrammer findes cellulære formationer. Flere afrundede hulrum bestemmes af bronchogrammer. Cystiske formationer er oftere lokaliseret i venstre lunge eller der er et bilateralt nederlag. I de senere år bruger diagnosen af lunge læsioner computertomografi, hvilket gør det muligt at identificere cystiske formationer såvel som deres foretrukne lokalisering. Metoden er dog ringere end bronchografi i dens informativitet.
Komplikationer af polycystose er suppuration i lungerne, udseendet af luft i pleurens hulrum, lungeblødning. Hos patienter med bilaterale processer dannes hjertesygdom.
Behandling af patienter med polycystisk er normalt kirurgisk. De vigtigste kontraindikationer til kirurgi er prævalensen af processen, alvorlige manifestationer af lunge-hjertesvigt. Ved terapeutisk behandling er anvendelsen af antibiotika, der har til formål at undertrykke den inflammatoriske proces i lungerne, særlig vigtig.