Pemphigus er arvelig( medfødt bullous epidermolyse)
pemphigus - en stor( over 20 varianter) gruppe af ikke-inflammatoriske sygdomme kendetegnet ved huden og slimhinderne tendens til udvikling af bobler, fortrinsvis i området for mekanisk trauma, selv et mindre( friktion, tryk, indtagelse af fast føde).Sygdommen er genetisk heterogen, arvet både ved autosomal recessiv og autosomal dominant type.
vigtigste element i hele gruppen af sygdomme er fremkomsten af bobler ved den mindste mekaniske traumer, ikke sjældent spontant. Sygdommen begynder med de første dage af livet, mindre ofte - i en senere alder. I perioden med nyfødte er alle former for sygdommen vanskelige, ofte dødelige udfald. Hele huden kan påvirkes, men i de fleste tilfælde er udslætene placeret på lemmerne. I en simpel( nerubtsuyuschemsya) epidermolysis bullosa bobler på huden og mundslimhinden heler uden ardannelse. Meget ofte, især med herpetiform form, udvikles overdreven keratinisering af huden i palmer og såler. Med mere alvorlig bullous epidermolyse udvikles ar og cyster på stedet for de helede blærer, er helbredelsen af erosioner langsom. Ardannelse af mundslimhinden fører til begrænsning af mobiliteten for sproget, det papiller atrofi, reduktion i størrelsen af den mundtlige slids til slimhinden i spiserøret - udvikling af ar forsnævringer, i nogle tilfælde, at forhindringen. Genopblussen af blærer på hænder og fødder fører til ardannelse af fingrene og efterfølgende ødelæggelse af knoglevævet, hvilket er årsagen til det tidlige handicap. Dystrofiske ændringer i negle og tænder, et fald i vækst og udvikling observeres.
Prognose til nyttiggørelse er ugunstig.
Behandling af sigter mod at eliminere symptomerne på sygdommen. Antibakterielle lægemidler, midler, der fremskynder heling, E-vitamin i høje doser og A-vitamin i sædvanlige doser ordineres. Når dystrofiske former af sygdommen - difenin to gange om dagen i 8-10 mg / kg kropsvægt til børn og 3,5 mg / kg - hos voksne. Antenatal diagnose udføres kun, hvis der er visse indikationer.