Medfødte misdannelser i lungerne
Konceptet medfødte misdannelser i lungerne er uløseligt forbundet med forståelsen af de grundlæggende mønstre for dannelsen af det bronchopulmonale system. Lungen af en person er dannet kontinuerligt, begyndende fra de tidligste stadier af intrauterin udvikling, og fortsætter gennem hele barndomperioden.
Tre perioder eller stadier af embryonal udvikling af lungen er kendetegnende: kirtler, når luftveje udvikler sig;kanalikulære, der svarer til dannelsen af respiratoriske( respiratoriske) bronchioler og alveolar, når alveolære kurser og alveoler dannes.
Primær lungrunde er påvist i et 3-ugers embryo med en længde på kun 3 mm. I embryoet 4 mm i længden( svangerskabsperioden er 1 uge), dannes rudimenter, som efterfølgende fører til dannelsen af hovedbronkierne. Ved 5. uge fortsætter disse rudiments med at vokse, hvilket giver anledning til delte bronkialrør. På den 6-7. Uge af intrauterin udvikling er der de vigtigste bronchi og rudimenterne af segmentbronkier og ved 8 uger - forgreningen af subsegmentale bronchi.
Parallelt med dannelsen af de første bronchi for hver lunge, differentierer lungearterierne. På 6-7 uger opstår arterielt system af en lille cirkel af blodcirkulation. Lungevene optræder i væv i lungrøddet og vokser mod hjertet. Ved udgangen af den tredje måned af intrauterin udvikling har de store bronchi strukturelle elementer af alle tre membraner, der danner dem. Samtidig begynder dannelsen af bronchiale kirtler. Ved den 5. til 6. måned med embryonisk udvikling vises små bronchi samt respiratoriske bronchioler. Lungerne på dette tidspunkt er et velforsynet blodorgan, da der ikke findes et sådant udviklet netværk af blodkar i intet andet kirtelfoster. Ved 7 måneder med embryonal udvikling er strukturen i luftvejene allerede i stand til at tilvejebringe gasudvekslingsprocesser. Dannelsen af alveolerne begynder i begyndelsen af den 8. måned i intrauterin perioden. Fra dette tidspunkt erhverver fostelungen en sådan struktur, som er til stede ved barnets fødsel.
Et stop eller brud på embryonale udvikling af åndedrætssystemet er muligt i forskellige stadier af dets dannelse. Dette bestemmer vices mangfoldighed og natur. Således afgør arresteringen af udvikling på niveauet af det primære rudiment det bilaterale fravær( bilateral agenese) i lungerne. Udviklingsforstyrrelsen i den fjerde uge af den embryonale periode afgør det ensidige fravær eller underudvikling af lungen. Sådanne mangler som polycystose, forgreningsanomalier, opstår i senere perioder med embryonal liv.
Lungens dannelse fortsætter efter barnets fødsel. I de første 10 år af livet vokser lungen intensivt, antallet af alveoler øges gradvist, nye bronkiale grene vises. Fejl i udviklingen af bronchopulmonært system i et stort antal tilfælde er grundlaget for dannelsen af tilbagevendende( løbende med periodiske eksacerbationer) og kroniske lungesygdomme hos barnet. Ifølge de foreliggende oplysninger i litteraturen er udviklingsfejl diagnosticeret hos 10-15% af personer, der lider af kroniske lungesygdomme. Ved udviklingen af disse mangler er hovedrollen tildelt arvelige faktorer. Det antages, at disse faktorers bidrag til vices oprindelse er større end 75-80%.Defekter kan være resultatet af genmutationer, kromosomale abnormiteter og også have en multifaktorisk oprindelse, dvs. udvikle sig som følge af indflydelsen af et stort antal faktorer.
Malformationer af lungerne er normalt ikke klinisk tydelige, før enhver infektion er lagdelt. Vedhæftning af infektion gør bæreren af en defekt til en patient med kronisk lungebetændelse.