Den ebstein anomali
Ebstein's anomali er en misdannelse af tricuspidventilen. Hyppigheden af forekomsten er 0,5-0,7% af alle medfødte hjertefejl. Den første beskrivelse af dette vice hører Ebstein under 1866 g.
Således vice kun én( for) flap trikuspidalklappen fastgøres normalt, mens de resterende( posterior og septal) deformeres, fortykket, på grund af det ikke kan fungere ordentligt og frembringe dannelse ventilfiasko. Dimensioner på højre ventrikel er reduceret, væggen har en normal tykkelse. Pulmonalarterien og dens grene er ikke meget brede, hvilket forklares af den reducerede blodgennemstrømning gennem dem. En del af den højre ventrikel, sammen med en udvidet som følge af blodvolumen overbelaste højre atrium danner en stor kavitet, hvori størrelsen bestemmes ved graden af trikuspidalklappen. Ofte er der et åbent ovalt vindue eller defekt af det interatriale septum. Den venstre del af hjertet ændres ikke.
Kredsløbslidelser defineres ved graden af ventilen læsion, hvilket fører til en nedsat blodtilførsel til højre hjertekammer og pulmonalarterien. I dette tilfælde er vanskelig blodet fylder højre hjertekammer, som ledsages af en forøgelse af trykket i højre atrium og forekomsten af overdreven udledning af blod ind i venstre atrium via patent foramen ovale. Manifestationen af en sådan udledning af blod er udseendet i barnet af cyanotisk farvning af huden.
Ebstein s anomali er diagnosticeret på hospitalet eller i de første uger og måneder af livet, når den udtrykkes manifestationer. En gunstig variant af defekten kan forblive asymptomatisk i lang tid, og den opdages ved et uheld. Næsten to tredjedele af børn har cyanotisk hud, ofte fra fødslen, det ses sjældnere mellem 3. og 12. år af livet. Cyanos sværhedsgraden stiger, idet trykstigninger i højre atrium og udledning af blod ind i venstre hjerte. Således varierer skyggen af en hud fra crimson til dark blue. Nogle børn har cyanose. Dimensionerne af hjertet svarer til graden af blod kredsløbsforstyrrelser, øget meste ret, er der ofte et hjerte pukkel er placeret til højre af brystbenet. Når man lytter til hjertet, bestemmes en karakteristisk støj, hvis intensitet stiger med inspiration. Hjertesvigt forekommer undertiden fra de første måneder af livet, men det kan først forekomme meget sent. Et karakteristisk træk ved Ebstein anomali med en betydeligt forøget i højre atrium arytmier, som manifesterer sig ved pludselige anfald hjertebanken.
yderligere metoder til kontrol af børn er EKG, PCG( grafisk optagelse hjertelyde), røntgen af thorax, ultralyd og hjerte. Diagnosen bekræftes ved hjertekateterisering og indførelsen af et kontrastmedium i højre ventrikel.
Prognosen for Ebsteins abnormitet bestemmes af nedsat blodcirkulation. I de fleste tilfælde dør patienter i en alder af 20-40 år. Med hensyn er ugunstige prognose komplikationer såsom hjerte-udvidelse( kardiomegali), hjertesvigt, hjertearytmier.
Børn med asymptomatiske defekter behandles ikke kirurgisk. I svære tilfælde gøre protetiske trikuspidalklap Plasty og atrieseptumdefekt.