Faktor XI-mangel( hæmofili c)

sygdom transmitteres i en autosomal type arv, således at de lider af begge køn.

Skelne latente( skjult), og en lille udtrykte former af sygdommen. I den første form, som er mere end 50% af alle tilfælde af hæmofili C., blødning forekommer lejlighedsvis kun ved store traumer og drift. I mild sygdom, spontan blødning minimal eller fraværende, men naturligvis opstå, når blødning skader og kirurgiske indgreb. Lille kirurgi( tandudtrækning, intestinale polypper, etc.). Sjældent ledsaget af blødning. For alvorlige former af sygdommen er karakteriseret som moderat spontane blødninger( næseblod, let blå mærker, etc.), og lang og kraftig blødning under operationen. Indimellem er der subkutan og intermuskulær hæmatom og akut blødning i led. I denne henseende, at sygdommen bliver nogle ligheder med de letteste sorter af hæmofili A eller B.

Kvinder menstruation opstår ikke altid, og for det meste kun i den periode af puberteten. Kun sjældent( i sjældne tilfælde) indspillet efter fødslen blødning. For de fleste kvinder, herunder dem med meget lave niveauer af faktor XI i plasmaet på levering kræves transfusion terapi og forebyggelse. I modsætning hertil kan skader og kirurgiske indgreb hæmofili C kompliceres af alvorlige og livstruende blødning. Ofte sådan blødning bliver en fuldstændig overraskelse for lægerne, fordi intet gør det muligt at mistænke uregelmæssigheder i blodet til at størkne systemet.

behandling. Pålidelig og standse blødninger forebyggelse tilvejebringes naturlig intravenøs administration, tør eller frisk frosset plasma. Gyldighed indføres i blodstrømmen af ​​faktor XI efter første transfusion er ca. 60 timer efter gentagen administration stiger til 120 timer eller mere. Følgelig at sikre normal blodpropper postoperative nok intravenøs plasma injektioner i de tidlige dage af hver 48 timer, og derefter efter 72 timer.

Fra ikke-specifikke behandlinger for denne sygdom med den mest succes anvendt e-aminocapronsyre, hjælper til at forebygge og standseblødning med mindre traumer og operationer( nedskæringer, fjernelse tand).