Primární plicní hypertenze

na primární plicní hypertenze zahrnují zvýšené plicní arteriální tlak a ventrikulární hypertrofii nesouvisí s vrozenou nebo získanou onemocnění srdce a krevních cév. Primární plicní hypertenze se týká onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti. Jsou popsány rodinné formy této patologie. Primární plicní hypertenze je vzácné onemocnění.

Existuje mnoho předpokladů o vzniku primární plicní hypertenze. Důvodem může být vrozený defekt plicních cév, ve kterém je krevní oběh v plicích takového typu, uložených v plodu v děloze. Předpokládá se, že přímou příčinou zvýšeného tlaku v plicní tepně, je změna ve struktuře stěn plicních arteriol s převahou v jejich pojivové tkáně.Ve všech ohledech je vývoj onemocnění spojen s geneticky podmíněnou poruchou svalových vláken. Také ukazují, že základem pro primární plicní hypertenze je porušením nervového systému, která vede k tvorbě plicních cév křečí a následných strukturálních změn.

Primární plicní hypertenze je častější u mladých žen a dívek.Časných stadiích onemocnění se obvykle detekována jako zvýšení tlaku v plicní tepně 2 krát, a někdy i více, doprovázený pouze k mírnému ztrátě tolerance na stres a nedává výrazné klinické projevy. Nejčasnější příznaky onemocnění jsou dýchavičnost s mírným fyzickým stresem, bolestmi v srdci, palpitacemi, úzkostmi. Cyanotické barvení kůže se objevuje v pozdějších stádiích onemocnění.Zpravidla dochází ke zhrubnutí nehtových falangů prstů( "bubnové hole").V konečné fázi onemocnění je játra zvětšena a bolestivá.

Pro správné rozpoznání této nemoci je nutné provádět rentgenové a EKG, kde jsou odhaleny charakteristické znaky. Diagnóza primární plicní hypertenze konečně potvrzen při snímání pravé srdeční komory a plicní tepny, ve kterém je vyloučení jiných příčin, které by mohly vést k sekundární plicní hypertenze a cyanóza a stanoví přesné údaje tlak v plicní tepně.

V současné době neexistují účinné metody léčby.

Výhled je nepříznivý.Smrtelný výsledek pochází z progresivního srdečního selhání.