Vrozený lobární emfyzém

Vrozený lobární emfyzém se týká malformací, které se vyskytují především v raném dětství.Tato porucha je charakterizována tím, že natáhne strukturu celého laloku( segment méně) v důsledku částečného průchodnosti průdušky. V srdci lobárného emfyzému je nedostatečná nebo nepřítomná chrupavka bronchus postiženého laloku. Také může být důvodem lobární emfyzém částečné bronchiální obstrukci v důsledku proliferace bronchiální sliznice za tvorby záhybů slizničních zástrček a vně vzhledem k stlačení průdušky bronchogenního cysty, abnormálně uspořádaných nádob.Částečné bronchiální obstrukci k vývoji ventilového mechanismu způsobí zpoždění vydechovaném vzduchu, zvýšení intra-plicní tlak, následovaný přetěžování frakce postižené tkáně.

Existuje několik variant lobárného emfyzému. V některých případech je možné zvýšit počet alveol v laloku při normální velikosti( polyalveolární emfyzém).V jiných případech, s normálním počtem alveol, dochází k protahování plicní tkáně.Lobární emfyzém může být kombinován s dalšími vývojovými malformacemi. Je známá kombinací s kardiovaskulárními anomáliemi s vrozenými deformacemi hrudníku. Charakteristickou lokalizací vrozeného lobárního emfyzému je horní lalok levé plic.

Hlavním klinickým projevem onemocnění je respirační selhání, jehož závažnost závisí na stupni vzdušnosti postiženého laloku. V závislosti na závažnosti klinických projevů se rozlišují dekompenzované, subkompenzované a kompenzované formy patologie.

Nejzávažnější formy lobárního emfyzému se objevují v prvních dnech života dítěte. Tito pacienti mají závažný syndrom respirační tísně.Útoky nepřítomnosti dechu, spojené se ztrátou vědomí, křeče jsou pozorovány. Nad postiženou částí plic je dech ostře oslabený nebo vůbec neslyšitelný.Mediastinum se ostře posunul v opačném směru. Tato forma lobárního emfyzému bez okamžité operace v krátkém čase vede ke smrti dítěte v důsledku plicního srdečního selhání.

Méně těžké formy se objevují později v životě, často po infekci. Pacienti mají obavy z kašle, při cvičení mírný dech. Tam je opuch hrudníku na straně vady. Při poslechu stetoskopem dýchací zvuky jsou špatně slyšet, když se hrudník bicí( bicí), zazní po postižených plicních laloků se orámovaných odstín( podobá tomu, když poklepal prstem na prázdnou lepenkové krabice), což naznačuje zvýšené množství vzduchu v plicích. Srdce a orgány mediastinu jsou posunuty v opačném směru od postižené strany hrudníku.

S mírným stupněm lehkosti plic může být klinické příznaky tak malé, že onemocnění je později zjištěno u dětí nebo dospělých ve školním věku. Někdy je lobární emfyzém náhodným rentgenovým nálezem. Stupeň lalového emfyzému se může lišit. Oscilace při narušení průdušnosti vytvářejí obraz intermitentního lobarního emfyzému. Zvýšená vzdušnost plicní tkáně může vzrůst s infekcí dýchacích cest a snížit, jak se zhoršuje.

Při rozpoznávání lobarního emfyzému je rozhodující rentgenový rentgen. Na X-ray a tomografické je určena zvýšenou transparentností postižené části plic, tj. E. poškození plic vypadá ve srovnání se zdravými lehčí, vzhledem k velkému obsahu vzduchu v něm. Orgány mediastinu jsou nakloněny ke zdravým plicím. Poraněná část někdy tvoří kýlu mediastinu. V poslední době se v diagnostice lobární emfyzém studie používá stavu plicních cév, což umožňuje nejen objasnit umístění léze, ale také k posouzení stavu průtoku krve v plicním oběhu.

bronchologické vyšetření v této patologie má velký diagnostický význam a co je nejdůležitější, v bezpečí pro pacienty, protože to může vést k protržení stěn plíce nafouknuté a rozvoj pneumotoraxu( výskyt vzduchu v pohrudniční dutiny), emfyzém mezihrudí.

Radikální metodou léčby vrozeného lalového emfyzému je operační odstranění postižené části plic.