Deficit faktoru XI( hemofilie c)

Nemoc je přenášena autosomálním typem dědičnosti, což způsobuje, že trpí oběma pohlavími.

Existují latentní( latentní), malé a těžké formy onemocnění.V první formě, která je více než 50% všech případů hemofilie C, se krvácení vyskytuje příležitostně, pouze s velkými zraněními a operacemi. Při mírné formě onemocnění je spontánní krvácení minimální nebo chybějící, ale přirozeně dochází k krvácení způsobenému poraněním a chirurgickým zákrokem. Malé chirurgické zákroky( odstranění zubů, polypy střev apod.) Jsou zřídka doprovázeny krvácením. Pro těžké formy nemoci jsou charakterizovány jako mírné spontánního krvácení( krvácení z nosu, modřiny, atd), a dlouhé a těžké krvácení v průběhu chirurgického zákroku. Příležitostně jsou pozorovány subkutánní a intermuskulární hematomy a akutní krvácení v kloubech. V tomto ohledu se nemoc stane některé podobnosti s nejjednodušších odrůd hemofilie A nebo B. menstruačního krvácení

žen dochází k ne vždy, a většinou jen v období puberty. Velmi zřídka( v ojedinělých případech) se zaznamenává poporodní krvácení.Většina žen, včetně těch s velmi nízkou hladinou faktoru XI v plazmě, nevyžaduje transfuzní prevenci a terapii při porodu. Naproti tomu trauma a chirurgické zákroky pro hemofilií C mohou být komplikovány těžkým a život ohrožujícím krvácením.Často se takové krvácení stává úplným překvapením pro ošetřující lékaře, protože nic vám neumožňuje podezření na porušení v systému srážení krve.

léčba. Spolehlivé zastavení a prevence krvácení je zajištěno intravenózní injekcí přírodní, čerstvě zmrazené nebo suché plazmy. Doba působení faktoru XI zavedeného do krevního oběhu po první transfuzi je přibližně 60 hodin a opakované podávání se zvyšuje na 120 hodin nebo více. V důsledku toho, s cílem zajistit normální krevní srážlivosti pooperačních dostatek intravenózní plasmě injekce v počátcích každých 48 hodin, a pak se po 72 h.

od nespecifických léčby pro toto onemocnění se nejvíce úspěšně použita e-aminokapronové kyseliny, pomáhá předcházet a zastaveníkrvácení s drobnými poraněními a operacemi( řezy, extrakce zubů).