Vrozené a dětské záchvaty
Katarakta je částečné nebo úplné zakalení látky nebo kapslí čočky, což je doprovázeno snížením zrakové ostrosti až do úplné ztráty. Neprůhlednost čočky je hlavní příčinou slepoty ve světě.
Termín "vrozená katarakta " znamená zákal čočky již v době narození dítěte. Zákal čočky během prvního roku života se nazývá dětská katarakta. Některé opacity objektivu zůstávají při narození bez povšimnutí a jsou zjištěny pouze během vyšetření, a proto se tyto pojmy často považují za rovnocenné.Vrozená a dětská katarakta se vyskytují s frekvencí 1 případu u 2000 novorozenců.
Vrozená a dětská katarakta mohou být bilaterální( 85%) nebo jednostranná.Zpravidla se 1/3 vrozených nebo dětských kataraktů kombinuje s dalšími onemocněními( Downův syndrom, Hallerman-Stryff-Françoisův syndrom, Lowův syndrom, Marfanův syndrom, Alportův syndrom).1/3 všech případů vrozených a dětských kataraktů se vyskytuje jako dědičné onemocnění, které se ve většině případů přenáší autosomálně dominantním typem dědičnosti. Kromě toho existuje možnost přenosu onemocnění autosomálně recesivním, spojeným s typem chromozomu X.V 1/3 případů zůstává příčina tvorby katarakty neznámá.Metabolická onemocnění( diabetes mellitus, galaktozémie, hypokalcemie, Westphalian-Wilson-Konovalovova nemoc, myotonická dystrofie) jsou obvykle kombinovány s bilaterálními katarakty.
Intrauterinní infekce( zarděnka, infekce cytomegaloviru, kuřice, herpes, syfilis, toxoplazmóza) může také být příčinou vrozených kataraktů.
Rubella u těhotné ženy může způsobit poškození plodu, zejména při infekci během prvních tří měsíců těhotenství.Systémové projevy vrozené rubeoly zahrnují srdeční onemocnění, hluchotu a mentální retardaci. Katarakta jako důsledek vrozeného syndromu zarděnky se projevuje zakalením bílého perla jádra oka. Někdy vzniká úplná katarakta se zkapalněním horních vrstev čočky.Živé částice viru mohou být izolovány od čočky dítěte 3 roky po narození.Odstranění katarakty může být komplikováno nadměrným pooperačním zánětem způsobeným uvolněním viru. Další oční projevy vrozeného syndromu rubeoly: pigmentace sítnice, nedobrovolné pohyby očních bulvů, snížení velikosti oka, glaukom, zakalená opacita rohovky. Navzdory tomu, že vrozený syndrom rubeoly může způsobit jak kataraktu, tak glaukom, současný vývoj těchto stavů v jednom oku není charakteristický.Porážka zrakového orgánu pro zarděnky dosahuje 49-53%.
Výskyt katarakty závisí na typu. Při změnách polárního kataraktu v čočce dochází ke zatemnění kapslí čočky. Přední polární katarakta je obvykle malá bilaterální symetrická neprozívací zákal, který nezhoršuje zrakovou ostrost. Přední polární katarakta se někdy vyskytuje v kombinaci s jinými očními anomáliemi( snížením velikosti oka, zbytky pupilární membrány a předního lentikonu).Zadní polární katarakta obvykle vede k většímu snížení zrakové ostrosti než přední.Ve většině případů je stabilní a zřídka postupuje.
Katarakty mohou být nejprve vznikající nebo rodinné.Rodinné posteriorní polární katarakty obvykle postihují obě oči a přenášejí se autosomálně dominantním typem dědičnosti. První vzhled zadní polární katarakty často postihuje pouze jeden zrak a může být kombinován s poškozením čočky nebo s takovou anomálií kapsle jako lentikonu.
Šedý nebo sterilní katarakta zřídka vede k špatnému zraku. Oboustranné a symetrické šedé zákaly jsou často přenášeny autozomálně dominantním typem dědičnosti.
Vrozená jaderná katarakta obvykle postihuje obě oči, intenzita zákalu objektivu může být odlišná.Oční bulva s vrozenou jadernou katarakou je zpravidla snížena.
Kapsulární katarakta je omezená opacita přední kapsle čočky. Capsulární katarakty obvykle nemají nepříznivý vliv na vidění.
Zonární nebo vrstvená katarakta je nejjednodušší druh vrozené katarakty. Jedná se o bilaterální symetrickou porážku. Zákal se vyvíjí v důsledku krátkodobého toxického účinku během embryonálního růstu čočky. Vrstvené katarakty mohou být přenášeny autozomálně dominantním typem dědičnosti.
Laminární katarakta - zakalení určitých vrstev nebo zón čočky, které se objevují při zvláštním vyšetření.
Kompletní katarakta je zakalení celého čočky. Některé katarakty mohou být částečné při narození dítěte a postupují rychle až do úplného zakalení čočky. Kompletní katarakta může být jednostranná nebo dvoustranná a vede k výraznému snížení vidění.
Kataraktová píštělka se vyskytuje, když jsou bílkoviny absorbovány z celé nebo zraněné čočky. V tomto případě jsou přední a zadní kapsle čočky vzájemně připájeny v pevné bílé membráně.Neprůhlednost a deformace čočky je v tomto případě okamžitou příčinou významného snížení ostrosti zraku.