Idiopatická hemosideróza plic

Idiopatická hemosideróza plic( Delen-Gellerstedtův syndrom) je jednou ze vzácných forem plicních lézí.Toto onemocnění poprvé popsal R. Virchow v roce 1864. Autozomálně recesivní typ dědičnosti onemocnění se předpokládá.V literatuře je popis rodinných forem idiopatické hemosiderózy plic.

Příčiny a mechanismy vývoje nemoci nebyly dosud konečně prokázány. Předpokládá se, že existuje vrozená méněcennost kapilární sítě plic. Dále se předpokládá, že základem onemocnění je tvorba protilátek proti plicnímu tkáni v reakci na účinek alergenu. Alergická reakce, která se vyskytuje v plicích, způsobuje poškození plicních kapilár.

Idiopatická plicní hemosideróza je onemocnění převážně dětské.Nástup choroby se nejčastěji týká předškolního věku, ale může být také u dětí prvních let života. Průběh onemocnění je obvykle zvlněný: období exacerbace je nahrazeno zlepšeními různého trvání.Hlavními klinickými příznaky onemocnění jsou hemoptýza, anémie, změny v plicích. První exacerbace onemocnění se často objevují podle typu akutní respirační patologie nebo pneumonie. Až do výskytu klasických symptomů onemocnění se často diagnostikuje chronická pneumonie.

V období exacerbace vzrůstá tělesná teplota, kůže je bledá a někdy získává nažloutlý nádech. Existuje dýchavičnost, bolest na hrudi, mokrý kašel. V plicích jsou slyšet mokré rysy.

Hemoptýza má jinou intenzitu a trvání.V sputu se mohou vyskytnout žíly krve, někdy jsou sputum intenzivně zbarveny krví, je možné plicní krvácení.Během exacerbace byla játra a slezina zhoršena.

Radiografické změny v plicích závisí na době onemocnění, trvání jeho průběhu.

Jak onemocnění postupuje, exacerbace se zhoršuje, zlepšení je kratší.Někdy proces okamžitě získává těžký, rychle rostoucí proud.

Smrt v této nemoci pochází z plicního srdečního selhání nebo plicního krvácení.