Nesnášenlivost vůči monosacharidům

Intolerance monosacharidů se zpravidla vyznačuje přítomností defektů v aktivním transportu glukózy v střevní sliznici.

V současné době jsou izolovány primární i získané poruchy glukózy a absorpce galaktózy. Podle

primární formy pochopit geneticky podmíněné patologie s autozomálně recesivní způsob dědičnosti, který se vyznačuje tím, zhoršené glukózy aktivním transportem v renálních tubulech, a dále doprovázené dočasné zvýšení vylučování glukózy v moči( glykosurie přechodná).Získané formy

malabsorpce( malabsorpce) monosacharidů se nacházejí v syndromu celiakií, enteritidy, cystická fibróza, stejně jako v kombinaci s intolerancí fruktózy.

Porušení střevní absorpce sacharidů je tudíž spojeno s různými biochemickými defekty enzymatických systémů.Klinický obraz je velmi podobný a je charakterizován následujícími obecnými syndromy: průjem, někdy s vydáním nadměrného množství tuku výkalů, zvracení, zvýšení v žaludku, slabost, úbytek hmotnosti, snížení chuti k jídlu, zvýšená podrážděnost, zpožděný fyzický vývoj.

Vady v syntéze enzymů může vést k tomu, že nedělený disacharidy nejsou absorbována a působící ve vzdálenějších částech střeva, podstoupí bakteriální degradaci. Vzhledem k tomu, fermentační procesy posuny střeva pH na kyselou stranu vzhledem k vývoji organických kyselin( mléčná a octová), což zase vede ke střevní dysfunkce a přispívá k šíření mikroorganizmů v horních částech. Navzdory skutečnosti, že některé z vody a elektrolytů jsou absorbovány z střevního lumenu, stále je nadměrné množství vody, což vede k tomu, že se stolice stávají tekutými. Výsledné bakteriální produkty, které jsou absorbovány, mohou kromě hnačky vyvolat toxické účinky, šok a v některých případech jsou příčinou smrti. Těžká onemocnění, dokonce i se smrtelným následkem, byly zaznamenány u dospělých i po několika dlaních mléka.

Intolerance mléčných cukrů - laktóza - se projevuje od prvních dnů života a je charakterizována silným průběhem v důsledku dehydratace a toxikózy. Dlouhodobé zvracení po každém kojení je zaznamenáno, stejně jako průjem, který nelze ošetřit konvenčními metodami.

Malabsorpce laktózy Holzel se vyznačuje příznivějším průběhem, který se obvykle vyskytuje u starších dětí.Současně je zajímavé, že u dětí v raném věku, kdy je mléko jediným jídlem, je tolerance mléčného cukru docela uspokojivá.Děti s onemocněním často odmítají prsu zápis, krátce poté, co její přijetí se objeví bolesti břicha, nadýmání( plynatost), celkovou slabost a letargie, zvracení a průjem. Přítomnost laktózy v moči se zpravidla nenachází u pacientů, exkrekce obsahuje laktózu, velké množství organických kyselin. Ve vzácných případech se ve stolici vyskytuje velké množství tuku.

Primární intolerance laktosy je charakterizována pozdním projevem klinických příznaků.Tento typ nedostatku enzymu, který rozkládá mléčný cukr, se nazývá dospělý.Při této nemoci, klinický obraz je vyjádřen v mírnější, je obvykle po 5 letech onemocnění, se vyznačuje tím, abdominální distenze, nevolnost, dunění ve střevě, koliky, zvýšené vypouštění plynů a kašovitých nebo vodnatá stolice kyselý zápach.

Klinické příznaky sacharázy nedostatečnosti se obvykle objeví po přechodu na smíšenou nebo umělé výživy, jakož i jmenování doplňkové výživy, a právě v okamžiku, kdy se dítě začne proudit sacharóza, maltóza a produktů, které obsahují škrob. Choroba se projevuje pokračuje průjem, zřídka zvracení, dehydratace epizody( příznaky ztráty velkého množství tělních tekutin) z nárůstu teploty na horečnatých čísel( nad 38 ° C).

Malabsorpce glukosogalaktózy se projevuje průjem již v prvních 2-4 dnech po porodu. Dítě asi 10 až 20 krát za den zdůrazňuje vodnatý, připomínající stolička moči s kyselým zápachem, která obsahuje velké množství glukózy a galaktózy, někdy s hlenu. Dehydratace se rychle rozvíjí, silná žízeň je pozorována, žaludek je oteklý.Zvracení obvykle chybí, často se zvyšuje tělesná teplota. Dramatický úbytek průjmu při ukončení podávání mléka, intravenózních tekutin, a jmenování fruktózy ukazují na přítomnost onemocnění.

Detekce dědičné intolerance mono- a disacharidů je založena na studiu tolerance( tolerance) zátěží na odpovídající mono- a disacharidy. Současně se určí koncentrace cukru v roztoku, který musí být opilý, a také jeho obsah v krvi, moči a stolici. Rentgenový paprsek odhaluje zvýšení hladin tekutin ve střevě, zvýšenou motorickou aktivitu, zrychlení průchodu kontrastního prostředku tenkým střevem. Fenomén "pseudoacsity" se také projevuje v ultrazvukovém vyšetření břišní dutiny.

Používá se vodíkový dýchací test na základě zjištění obsahu vodíku po naplnění laktózou. Na ulici bez malabsorpce laktózy je koncentrace vodíku ve vydechovaném vzduchu zanedbatelná, s nedostatkem tohoto enzymu se zvyšuje.

Při léčbě intolerance na disacharidy je nejdůležitější složkou komplexní terapie dietní výživa, jejíž hlavní zásadou je vyloučení nebo omezení produktů vedoucích k rozvoji patologických příznaků.Doporučuje se časné jmenování zeleninových pyré.Při nedostatku sacharinu se předepisuje ženské mléko a převážně fermentované mléčné směsi bez sacharózy. Použijte jablečné a mrkvové pyré, pektiny, zatímco omezíte příjem škrobu z jídla.

Při malabsorpci glukózy a galaktózy se doporučuje fruktóza. Spolu s dietní terapií jsou předepsány vitaminy, mikroelementy, enzymatické přípravky ve fyziologických dávkách a další terapie zaměřená na zastavení symptomů onemocnění.Vyžadují korekci střevní dysbiózy, která jsou zjištěna u všech dětí s nesnášenlivostí na di-cukry. Za tímto účelem jsou dětem předepsány bifidobakterie.

S včasnou diagnózou dědičných defektů v systému intestinální disacharidázy a včasným podáním přiměřené adekvátní léčby je prognóza ve většině případů obecně příznivá.