Exudační enteropatie
Výraz « exsudativní enteropatie » představují patologický stav charakterizovaný ztrátou plazmatické proteiny gastrointestinálním traktem. Typicky exsudativní enteropatie doprovázeno poruchou střevní absorpce( což vede k výraznému snížení krevních proteinů), vzhled edému, nestrávené tuk ve výkalech. Na rozdíl od jiných malabsorpční syndromy s exsudativní enteropatie může být žádné výrazné příznaky tenkého střeva lézí.Ve vzácných případech může dítě ve fyzickém vývoji zaostávat.
Tam jsou primární a sekundární formy exsudativní enteropatie. Primární formy
lymfatických ztráta jev prostřednictvím tenkého střeva, které může být způsobené abnormální zvětšení lymfatických cév nebo lymfatického léze všeobecného systému. Ztráta lymfy může také dojít v důsledku porušení odtoku lymfy z blokády nebyl původně modifikované lymfatické cévy nebo obtížnost žilního odtoku( např srdečních chorob).
Sekundární příčiny exsudativní enteropatie, což vede k narušení integrity střevní sliznice, obsahují řadu onemocnění trávicího traktu, ledvin, jater a plic. Kromě toho, ve vývoji exsudativní enteropatie může hrát roli poruch imunitního systému, přítomnost alergií a mnoho dalších nemocí.
Klinické projevy onemocnění jsou určeny ke ztrátě proteiny krevní plazmy, na závažnosti následných poruch a věku charakteristiky. Izolace určitého množství bílkovin střevem je fyziologická norma. Snížení obsahu bílkovin v krevní plazmě dochází při ztráty bílkovin vyšší než rychlost jeho syntézy v těle. Vzhledem k rozdílům v rychlosti syntézy různých frakcí proteinů porušení jejich poměr je z níže uvedeného charakteru: snížený počet albuminů a globulinů ¡ séru. Téměř vždy hladina fibrinogenu zůstává v normálních mezích. Trvalou ztrátu lymfocytů vede k trvalému absolutní nebo relativní snížení jejich počtu, což je důležitým kritériem pro diagnózu. Spolu s bílkovinami, tuky, stopové prvky a některé vitamíny jsou ztraceny. Nedostatek těchto látek může změnit klinický obraz ve směru větší nebo menší závažnosti, a v některých případech může být master( např., Křeče na pozadí výrazné snížení počtu vápníku v krvi).
Primární střevní lymphangiectasia( rozšíření střevní lymfatické) - speciální forma syndromu, tekoucí se ztrátou krve plazmatické bílkoviny. Tato patologie byla poprvé popsána v roce 1966. Předpokládá se, že se dědí autosomálně recesivním způsobem. Nicméně možnost není vyloučena, a s dědičnosti dominantního vysokofrekvenčních proyavlyaemosti a různým stupněm závažnosti patologického genu.
Klinický obraz na přední masivní asymetrické otoku přetrvává po dlouhou dobu, které se nacházejí hlavně v dolních končetin, jakož i v tělních dutin( peritoneální, perikardiální, pleurální dutiny), snížení plazmatické proteiny poměru narušení frakcí Symptomyfunkce gastrointestinálního traktu, stav sekundární imunodeficience. U některých dětí se choroba začíná projevovat při narození.Rozšíření lymfatických cév s Noonan syndrom je doprovázen těžkou formou neustále objevují otoky rukou a nohou, nehty žloutnou, stávají konvexní, objeví se jejich příčné pruhování.Existují případy, v kombinaci expanze střevních lymfatických cév Di Georgeův syndrom, nerozvinutost zubní skloviny.
Diagnóza tohoto onemocnění je založena na detekci snížení počtu lymfocytů v krvi, změny krevních biochemických parametrů.Diagnóza je možné se stanovením proteinů krevního séra ve stolici. Vyčíslení ztráty proteinů ve střevě může být určena pomocí speciálních technicky složité metody výzkumu prováděného ve velkých nemocnicích. Sledování stavu lymfatického systému zavedením kontrastní činidlo často odhalí hypoplazie jeho obvodové části, a mohou lymfy pohyb decelerace( až k úplnému nedostatku v některých cév).V některých případech nepřítomnost lymfatických uzlin v blízkosti aorty a hrudní potrubí zablokování s příchodem kontrastního činidla do lumen střeva. Velký diagnostický význam je kladen na objasnění stav střevní sliznice. Při střevní endoskopické vyšetření odhalilo následující obrázek: slizniční řasy jejuna uložen světle růžové nebo růžové s výraznou vaskulární vzorem jsou někdy předepsány petechie, lymfadenopatii, také pozorován zvláštní proliferaci sliznice ve více vyboulení.Charakteristické pro dotyčné choroby je detekce histologicky kusů střevní sliznice odebraných v endoskopii, rozšířených lymfatických cév.
terapeutická opatření v exsudativní enteropatie snížena na intravenózních proteinových léků, ostrý omezení živočišných tuků v potravě a jejich nahrazení s rostlinným olejem. Použití formulace obsahující tuky, které jsou snadno štěpeny enzymy slinivky břišní bez žlučových kyselin jsou absorbovány do žilního systému, pomáhá snižovat tvorbu lymfy a usnadňuje jeho pohyb. Známky zánětu v podobě zrychlení ESR, zvýšení úrovně cirkulujících imunokomplexů diktovat potřebu hormonálních léků, léčby, které mohou vést k eliminaci klinických projevů exsudativní enteropatie. Když je exprimován hydropický syndrom potřeba diuretika( diuretika).Dále je třeba užívání drog draslík, vápník, železo a vitamíny.
prognóza závisí na rozsahu poškození tenkého střeva, stupeň jeho patologii lymfatického systému, možnost korekce základního onemocnění se sekundárními forem onemocnění.