Dědičná onemocnění kardiovaskulárního systému

Srdce je ústředním orgánem kardiovaskulárního systému každého živého organismu. Jedná se o svalový orgán, který se skládá ze dvou síní a dvou komor( vpravo a vlevo).Atria jsou umístěna nad komorami a jsou odděleny meziknihovou septou skládající se ze svalové tkáně.Komorách srdce atria umístěné pod a oddělené od sebe interventrikulárního přepážkou, sestávající ze svalové tkáně.Tato přepážka má dvě části: horní část - membranózní( membránová), spodní část( velká) - svalová.Atria jsou odděleny od komor pomocí ventilů.Mezi pravé síni a komoře je trikuspidální( trikuspidální) ventilu a mezi levou - bicuspid( mitrální).Stěna srdce se skládá ze tří vrstev: vnitřní - endokardu, střední - myokardu( je vytvořena svalové tkáně) a vnější - epikardu. Srdce se nachází v dutině hrudní a uzavřeny v pojivových sáčku - perikardiální vak( perikardu), která plní ochrannou funkci. Osoba má dva kruhy oběhu: velké a malé.Jako krev zadá velký kruh pro všechny orgány a tkáně v těle, obohacuje svůj kyslík a živiny a brát je do různých metabolických produktů.V malém kruhu krevního oběhu proudí krev bohatá na metabolické produkty. Prochází plicemi, obohacuje je kyslíkem a pak znovu posílá do velkého kruhu. V levé komoře začíná velký kruh cirkulace. Jeho intenzivní svalové stěny se sníží a vytlačuje krev do aorty přes aortální otvoru, který, stejně jako otvory mezi předsíní a komor, se vztahuje ventilem.

Proces kontrakce komor je nazýván systolem. Z aorty, který je největší nádoba těla, krev se provádí tepnami do všech orgánů a tkání.Potom orgány shromažďují krev z orgánů do žíly. Všechny žíly se spojují do dvou největších: horní a dolní duté žíly. Horní vena cava sbírá krev z hlavy, krku a horního těla. Dolní vena cava shromažďuje krev ze spodní části kufru. Oba duté žíly končí v pravé síni, přinášejí tudíž "vyčerpanou" krev z celého těla. Krev z pravé síně spadá do pravé komory, odkud pochází malý kruh cirkulace. Ze pravé komory je plicní kmen, který je rozdělen do pravé a levé plicní tepny. Na pravé plicní tepně je krve přiváděna do pravého plic, vlevo - doleva. V plicích se krev obohacený kyslíkem, a pak poslal na čtyři plicní žíly do levé síně, kde končí plicní oběh. Odtud vstupuje do levé komory krev bohatá na kyslík.srdeční činnost se skládá ze tří fází: a snížení fibrilace - atriální systola, komorová - komorové systoly, obecný pauza - diastola. Když systolická síňová krev vstupuje do komor, se systolickými komorami - vylučována do cév. Poté přichází pauza v srdci, během níž se srdeční sval "opírá".Podle délky fáze jsou systoly a diastoly stejné, tedy polovina života, srdce je v klidu.

U dítěte, která se rozvíjí v těle matky, se krevní oběh vyskytuje poněkud jiným způsobem. Plod má pouze jeden kruh krevního oběhu - velký, ale má své vlastní vlastnosti. Krev proudí do plodu z placenty pupeční žíly, tedy jako součást pupeční šňůry. V těle dítěte je pupoční žíla rozdělena na dvě nádoby. Jeden z nich jde do jater a druhý do dolní dutiny. Vzhledem k tomu, pupeční žíly placentu na plod dostává krev bohatou na kyslík a živiny, a v dolní dutou žílu toků „Strávil“ krev je pak smíšená krev, která vstupuje do pravé síně v posledním nádobě.Tam je velmi malá část krve odeslána s „normálním“ způsobem, jak se vyskytuje u dospělých, t. E. proudí do pravé komory. Většina krve z pravé síně však spadá do levého atria. Zdá se, jak se to může stát, pokud jsou atria oddělena meziknihovou septou? Avšak plod v tomto přepážce má otvor, díky kterému je tento neobvyklý pohyb krve prováděn. Tato jamka v meziknihovním přepážce se nazývá ovál.

V plodu, stejně jako u dospělého, horní vena cava sbírá krev z hlavy, krku a horní části těla. Prostřednictvím této žíly vstupuje krev do pravého atria a odtud do pravé komory. Potom se krve, jak obvykle, objeví, vstupuje do plicního kufru, to znamená do malého kruhu krevního oběhu. Ale u dítěte v prenatálním období jsou plány plic nedostatečně rozvinuté.V této souvislosti proudí do aorty krev z plicního kmene. Znovu se objevuje otázka: jak se to děje? Ukazuje se, že existuje i zpráva mezi plicním kmenem a aortou - arteriální( Botall) potrubí.

po porodu, když je řezací pupečníku, průtok krve se zastaví, obohacený kyslíkem pupeční žíly. To vede k nedostatku kyslíku v těle novorozence, který způsobuje aktivaci specifických struktur v mozku, které jsou zodpovědné za první dechu. Po první inhalaci se rozšiřují plicy a jejich cévy, což je doprovázeno začátkem fungování malého kruhu krevního oběhu. Současně dochází k reflexnímu zúžení arteriálního( botallova) kanálu, který úplně přežívá 1,5-2 měsíců po narození.Oválná clona se v tomto okamžiku zužuje až na velikost mezery a úplně přerůstá na 5-6 měsíců života.

Vzhledem k účinku různých důvodů, v první řadě, samozřejmě, genetických, existují různé abnormality ve vývoji srdce a zavření stávající komunikace in utero této neobvyklé pohybu krve, což může vést k vrozených srdečních vad.

Incidence kardiovaskulární patologie je 1% všech případů živě narozených dětí.Moderní medicína není těžké včasná diagnóza abnormalitami kardiovaskulárního systému, což má za následek většiny dětí se podaří zachránit s pomocí lékařské či chirurgické léčby. Ve většině případů dochází k vrozeným srdečním selháním u novorozených mužů.

Vrozená patologie kardiovaskulárního systému je obvykle výsledkem abnormálního vývoje srdce během těhotenství.Vývojové nedostatky jsou výsledkem vlivu celé řady okolních a genetických faktorů.Pouze v 1% případů je možné identifikovat jakoukoli okamžitou příčinu, která vedla k nástupu patologie. Mutace genů může způsobit dědičné formy nepřímé uspořádání vnitřních orgánů( zrcadlení), výhřez levé atrioventrikulární defekt( mitrální) ventilu interatriálního a interventricular příčky a další. Nicméně, genové mutace způsobují méně než 10% všech vrozených srdečních onemocnění.Narození dítěte s vrozenými srdečními chorobami naznačuje nízké riziko mít druhé dítě s podobnou odchylkou. Tato skutečnost, stejně jako pokračující vývoj metod léčení vrozených srdečních vad a postupného zvyšování jejich efektivity, nám umožňují doporučit rodičům příznivě zvážit narození druhého dítěte. Riziko nemocného dítěte je významně zvýšeno, pokud dva nebo více rodinných příslušníků má onemocnění srdce. Riziko dítěte s defektem v opakovaných těhotenství lze předvídat docela přesně, zda je možné prokázat, že dědičnost svěráku má dominantní nebo recesivní znak v souladu s právem Mendela.

V současné době, vzhledem k přítomnosti účinné vakcíny, proti zarděnkám, riziko vrozených srdečních vad se výrazně snížila. V souvislosti s možnými patologickými účinky na plod nemusíte užívat žádné léky během těhotenství bez předchozí konzultace s lékařem.