Hemofilie v( chorobě kristmasy)

Hemofilie B - dědičná hemoragická diatéza vyznačuje nedostatečnou aktivitou faktoru IX srážení krve( plazma tromboplastin složka).V hemofilie poprvé identifikován jako nezávislý onemocnění v roce 1952. Stejně jako u hemofilie A, nemoci přenášené recesivní, v záběru s vnitřním X-vázanou typu dědičnosti. Podíl onemocnění na Vánoce představuje 8-15% všech případů hemofilie.

v její projevy, závažnosti a komplikací hemofilie B je totožný s hemofilií A. Tyto nemoci mohou být rozlišeny pouze laboratorních dat. Tato diferenciace je důležitá pro správnou substituční léčbu krevními produkty.

Inhibiční formy hemofilie B jsou méně časté než hemofilie A.

Léčba. Před vytvořením vysoce aktivního faktoru IX srážení krve hemofilie koncentruje se v léčené většinou mražené nebo suché darování plazmy. Tato metoda je v současné době široce používána. Při hemofilii B nedochází k přímým transfuzi krve od dárce. Je účelné intravenózní plasmě od faktoru IX srážení stabilní, dobře zachovány v něm, a mohou být zavedeny do těla v dostatečně velkém množství.

Faktor IX je dobře zachována ve zmrazené plazmy( 90% aktivity pozorované v 6 týdnů), a jiných krevních produktů.Trvá déle než faktor VIII koagulace krve, cirkuluje v krvi po intravenózním podání.V této souvislosti může být transfúze plazmy v hemofilii B provedena jednou denně.

Transfúze plazmy se provádí pouze intravenózně.Dávka 15-20 ml na 1 kg tělesné hmotnosti umožňuje zvýšit hladinu faktoru IX srážení o 10-15%, což je dostatečné k zastavení akutního krvácení do kloubů a malé spontánní posttraumatické a pooperační krvácení, zejména po extrakci zubu. Dodatečné zavedení plazmy v dávce 10-15 ml / kg 12 hodin po první transfuzi poskytuje úroveň zesílení koagulačního faktoru na 3-4%.Následné denní intravenózní infuze plazmy udržují koncentraci faktoru IX v krevní plazmě na úrovni 7-14%.To nestačí k zastavení a zabránění velkého krvácení, stejně jako k provádění různých kavitárních, ortopedických nebo ORL operací.

Zastavení a prevenci závažného krvácení pomocí faktoru IX srážlivosti koncentráty, což umožňuje udržení dostatečných hladin v plazmě.Výpočet dávky léčiva se provádí jednotlivě.

porážka jater hepatitidy, které mohou náhodně skončit v krevním séru s vadným a neúplné testu se před použitím, je překážkou pro pokračování intravenózní infúze. Nemožné a jako infuze v těžkých reakce na intravenózní podání krevních produktů( některé z nich mohou být potlačeny, zatímco přiřazení hormonů).

malé krvácení( například při odstraňování zuby) často oříznut a úspěšně zabránit e-aminokapronové kyseliny.