Fibroza plic

Mezi onemocněním plic se vyskytuje idiopatická difúzní plicní fibróza. Tato nemoc má také jiný název: syndrom Hammam-Rich, po jménech autorů, kteří ho popsali.

Idiopatická difúzní plicní fibróza se týká onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti. Tato patologie se týká onemocnění, které se vyvíjejí v důsledku porušení imunitního systému. V srdci této choroby je poškození malých cév plic. V závěrečné fázi se ztrácí struktura plic, plicní tkáň se nahradí vláknitým( spojivovým) tkáním, vytvoří se cysty. Nejcharakterističtější znaky charakteristické pouze pro toto onemocnění, je velmi obtížné rozlišit. Předpokládá se, že nejčastěji onemocnění postihuje osoby ve věku 50-60 let. Vyskytuje se však v různých věkových skupinách.

Hlavním klinickým projevem idiopatické difuzní plicní fibrózy je dyspnoe. Zpočátku se objeví po fyzickém namáhání, pak je uložen a v klidu. Intenzita dušnosti se postupně zvyšuje. Jak probíhá onemocnění, kyanotické zbarvení kůže - cyanóza, obvykle není jasně vyjádřeno. Kašel je zpravidla suchý, neproduktivní.Někdy se pozoruje hemoptýza. Charakteristika idiopatické difúzní plicní fibrózy je inkompatibilita dušnosti s relativně malými změnami v plicích. Typickým znakem onemocnění je progresivní ztráta tělesné hmotnosti. Jedním z nejčasnějších projevů onemocnění je zhrubnutí nehtových falangů prstů."Bubenické tyčinky" se někdy vyskytují u těchto pacientů před nástupem plicních změn.

Zvláštní metody vyšetření obvykle odhalují prudký pokles objemu plic( objem inhalovaného a vydechovaného vzduchu atd.).Radiografické vyšetření hrudních orgánů odhaluje ohniskové stíny, které odpovídají formovaným cystám plic.

Často se jedná o výstelku plic( pleura), v oblasti kořenů plic se zjistí změny. Při bronchografii je zjištěno bronchiální zúžení a deformace. Tato studie však není pro toto onemocnění bezpečná a je třeba se jí vyvarovat.

Prognóza onemocnění je nepříznivá.Smrt pochází z plicního a srdečního selhání.Průměrná délka života v chronickém průběhu procesu a absence léčby obvykle nepřesahuje 4-6 let. U dětí, zejména v raném věku, onemocnění obvykle pokračuje v akutní formě a během několika měsíců může vést k úmrtí dítěte.

Hlavním způsobem léčby je hormonální terapie v kombinaci s imunosupresivy. Léky jako azathioprin a coulenyl se používají.Účinnost léčby závisí na závažnosti klinických projevů v době zahájení hormonální léčby.