Ichthyosis a ichtyosiformní dermatóza
Je také heterogenní skupina dědičných onemocnění keratinizace se liší o nových symptomů, způsob dědičnosti a doprovodných příznaků.Společným příznakem těchto onemocnění je suchá kůže a výrazná stratifikace váhy.
Existují dvě formy ichtyózy - normální, a X-vázaná.Ichthyosiform dermatózy - rohovatění heterogenní skupina onemocnění, včetně takových onemocnění, jako nebulleznaya ichthyosiform erytrodermie, lamelární ichtyózy, bulózní ichthyosiform erytrodermie a řady syndromů.Normální
ichtyóza je nejčastější, jeho frekvence je vyhodnoceno jako 1: 3000. Dědičná tuto patologii autosomálně dominantním způsobem. První příznaky onemocnění se objeví v raném dětství, obvykle po 3 měsících věku. Současně jsou oba pohlaví postiženy stejně často. Ichtyóza projevuje suchost a olupování kůže, nejvýznamnější na vnitřním povrchu končetin. Kožní záhyby s ichtyózou nejsou ovlivněny. Dlaně a chodidla jsou suché, s výrazným vzorem kožních záhybů a do hloubky, což jim dává jakousi senilní.Hřebíky se nezmění.Mnoho lidí s těmito příznaky má známky alergických reakcí.S věkem intenzita procesu poněkud poklesne.
X-vázaná( sex-linked), dědičné recesivní typ ichtyózy což vysvětluje jeho vzácnější výskyt, frekvenci 1: 6000 u mužů.Plnému rozvoji příznaků charakteristických pro tuto formu ichtyózy, jen tam chlapců.Na rozdíl od obyčejné ihtyózy se tato forma onemocnění může projevit od narození.Váhy na kůži dítěte, větší, načervenalé.Proces také zapojen a kožní záhyby, krk, zadní povrch zastavit, ale žádnou změnu na dlaních a chodidlech. Kožní změny jsou výraznější na vnitřní ploše ramen a břicha, odlupování může být významná na pokožku hlavy.Často je dále vyšetření odhalilo zákal rohovky, jakož i hypoplazii genitálie.
ichthyosiform erytrodermie se liší od obvyklé přítomnost příznaků ichtyózy již při narození, stejně jako přítomnost známek zánětu( otoku, zarudnutí, bolesti, zvýšení místní teploty kůže).Pokud jsou přítomny, zvláště v novorozeneckém období ™ a raného dětství bullosa forma na kůži puchýře. To také ovlivňuje kožní záhyby dost často - kožní přídavky( vlasy a nehty).
Pro bulózní ichthyosiform erytrodermií se vyznačuje výraznými vrstvami váhy na vnitřním povrchu spoje, přítomnost bublin, zrychleného růstu vlasů a nehtů.Změny kůže na obličeji mírně vyjádřeno, který se nachází zejména v jeho spodní části. Nemoc je zděděn autozomálně dominantním typem.
zvláštní místo je tzv kongenitální ichtyóza, který je heterogenní skupina onemocnění kůže, které, v závislosti na závažnosti tohoto procesu mohou být nekompatibilní s životem( ovoce harlekýn nebo vrozené těžkou ichtyózy) degenerovaných do formy ichthyosiform erytrodermií( tzv kollodiynyovoce), nebo téměř zcela spontánně vyléčen během prvních měsíců života.
meziprostor mezi běžné a ohniskové keratózy se vlnité variabilní erythro-keratoderma přenášené v autosomálně dominantním typem dědičnosti. Hlavním rysem těchto podmínek je přítomnost kožních lézí, se uvádí ve formě různých tvarů, změna hranice v minutách, hodinách nebo dnech.
Léčba .Hlavním nástrojem pro léčbu ichtyózy, vitaminu A a keratolytická činidla. Když ichthyosiform erytrodermie nejúčinnější lék, jako je tigazon( v počáteční dávce 0,5-1 mg / kg tělesné hmotnosti, přítomnost bublin - 0,3 mg / kg tělesné hmotnosti za den).Prenatální diagnóza je možná u některých forem onemocnění této skupiny. Za tímto účelem je nutná specializovaná studie plodové vody. Prenatální diagnostika vrozených ichthyosiform erytrodermií pomocí mikroskopického vyšetření plodu kůže přijatého na 18-20 týdnů těhotenství.