Angiomatóza celulózy
Hippel-Lindauova choroba je nádor sítnice, který je často kombinován s mozkovým nebo míchovým nádorem. Tento syndrom se přenáší autosomálně dominantním typem dědičnosti. Angiomy( vaskulární nádory) sítnice existují již od narození, ale ve většině případů se začínají projevovat od 2. nebo 3. dekády života. Nádorové uzliny v sítnici často slouží jako projev obecného procesu, kdy se vedle nervového systému podílejí také na patologickém procesu ledviny, pankreas a játra a vaječníky( u žen).Cévní nádor se tvoří ve vnitřní části sítnice a v důsledku trvalého růstu zaujímá celou svou tloušťku. Na okraji fundusu při vyšetření oftalmologu jsou zvětšené ampulky a zvlněné nádoby ve formě glomerulů.Takové změny v cévách vedou k výskytu edému sítnice, ke krvácení do něj. Vizuální funkce jsou porušeny v závislosti na umístění a prevalenci retinálních lézí.Onemocnění postupuje nepřetržitě, může být komplikováno oddělením sítnice, rozvojem glaukomu a( nebo) kataraktem. Výsledek onemocnění je úplná slepota a často jsou postiženy obě oči.
V raných stádiích léčby syndromu je destrukce nádorového uzlu a cévy, které k tomuto uzlu přivádějí laser nebo lokální působení při nízkých teplotách. S rozvojem glaukomu, stejně jako v případě oddělení sítnice, se provádí operace. Komplex terapeutických opatření zahrnuje hormony a léky, které chrání krevní cévy před dalším poškozením( angioprotektory).
Extrémní exsudační hemoragická retinitida Coat je tvorba cévního tvaru nádoru, který je způsoben vrozenou anomálií sítnicových cév. Nemoc se vyskytuje u dětí a mladých lidí, zejména u mužů.Ve většině případů pouze jedno oko zachytí patologický proces. Na podložce jsou při vyšetření oftalmologem identifikovány rozšířené retinální nádoby. Kromě toho dochází k přetížení velkého množství zánětlivé tekutiny v samotné sítnici nebo pod ní.Často se objevují krvácení a usazování cholesterolu, edém sítnice. Na obvodu fundusu, jako důsledek intenzivní tvorby zánětlivé tekutiny a akumulace pod sítnicí, dochází k jejímu oddělení.Proces může zachytit celou sítnici, která je doprovázena poškozením optického nervu. Vizuální funkce jsou zhoršeny v závislosti na stupni změny sítnice. Extrémním stupněm poškození vizuálních funkcí je tvorba slepoty. Léčba nevede k požadovanému výsledku a ve většině případů je neúčinná.Nejzávažnějšími komplikacemi onemocnění jsou krvácení do oka, vývoj glaukomu, oddělení sítnice.
Degenerace sítnice je z velké části dědičná nebo vrozená.Navíc jsou často příznakem dalších systémových chorob, jako je například dědičných metabolických poruch, patologických stavů endokrinního systému a dalších. Známky retinální dystrofií, v závislosti na příčině, může dojít od prvních měsíců života. Charakteristickým projevem retinální dystrofie je zhoršení zraku při soumraku nebo fotofobie při jasném světle, záblesky světla, deformace tvaru objektů, pokles centrálního vidění a narušení orientace v prostoru. Dystrofie sítnice je často spojena s strabismem a nedobrovolnými pohyby očních bulýrů.Onemocnění neustále postupuje pomalu, což vede k špatnému vidění nebo slepotě( v nejtěžších případech).
Retinální pigmentární retinální dystrofie je nejčastějším onemocněním všech dědičných sítnic. Onemocnění se projevuje noční slepostí( gemeralopie) a progresivním zúžením zorného pole. Nejčasnější známkou retinální pigmentové dystrofie je narušení adaptace na vidění ve tmě, která se objevuje několik let před vznikem změn na pozadí.Na okraji oka v průběhu cév sítnice, od okraje, se objevují pigmentové nánosy tmavě hnědé barvy, které okují objeví po vyšetření.Jak se choroba postupuje, množství a velikost pigmentových vkladů se zvyšují, pomalu se šíří a zachycují centrální části sítnice. Stenové nádoby se stávají úzkými. Proces probíhá ze dvou stran. Toto onemocnění může být doprovázeno rozvojem katarakty. Pole výhledu se postupně zužuje, centrální vidění se snižuje. Slepota se obvykle objevuje mezi 40 až 50 let, vzácně ve věku nad 60 let. Jednostranná porážka je extrémně vzácná.
Léčba spočívá v použití neurotrofických léků, které se používají k dlouhodobé léčbě sítnice a optického nervu. Přiřaďte také prostředky, které zlepšují krevní oběh v sítnici, optickém nervu a choroidu. Mezi tyto léky patří trental, cavinton, halidor. Nedávno byla také provedena chirurgická korekce této nemoci.
Skvrnitá bílá dystrofie sítnice ( degenerace sítnice bílé) je rodinné povahy, rozvíjí se v dětství a pomalu postupuje. Obvyklým projevem onemocnění je soumrak a noční slepota. Při vyšetření oftalmologem se objeví četné malé bělavé, jasně definované kapsy na podložce. Postupně se zužují lumeny sítnicových cév, což vede k narušení krevního oběhu a atrofie optického nervu. Léčba je podobná pigmentové retinální dystrofii.
Stargardtova choroba je juvenilní makulární degenerace.Žlutá skvrna sítnice je začátkem optického nervu, díky němuž je realizován proces vnímání různých vizuálních obrazů.Stargardtova nemoc je přenášena autosomálně recesivním typem dědičnosti a začíná se projevovat v předškolním věku. V tomto případě oculista zaznamená symetrickou lézi žluté skvrny, která postupně vede ke ztrátě centrálního vidění.V počátečním stádiu onemocnění začínají děti ve věku 4-5 let stěžovat si na fotofobii, zrak se zlepšuje v soumraku a ve světle se zhoršuje. Ve věku 7-8 let je snížená viditelnost již znatelná, objevuje se škotoma v zorném poli.
Kromě výše uvedených metod léčby retinální dystrofie je možná léčba laserem( stimulace).
Bestiální onemocnění je žloutenková dystrofie žluté skvrny. Toto onemocnění se přenáší autosomálně dominantním typem dědičnosti. První projevy se vyskytují v předškolním věku, což je mírný pokles vidění.Po vyšetření oculista odhalí přítomnost cystického jádra žluté barvy v žluté skvrně, pravidelně zaoblený tvar, který se podobá vaječnému žluči surového vejce. Tato cystická forma může prasknout v důsledku nadměrné akumulace zánětlivé tekutiny v ní.To vede k krvácení a otoku sítnice. V budoucnu dochází k zjizvení postižené oblasti sítnice a její atrofie, což vede ke snížení vidění.
Léčba spočívá v použití léků, které chrání cévy před dalšími škodlivými faktory( angioprotektory), antioxidanty( například vitamíny A, C, E).
Angioidní retinální pásy( Grenblad-Strandbergův syndrom). Nemoc je přenášena autosomálně dominantním( méně často autozomálně recesivním) typem dědičnosti. Nejčastěji jsou nemocné ženskými tvářemi. První známky syndromu se objevují v prvních dvou desetiletích života. Srdcem choroby je poškození krevních cév způsobené generalizovanou destrukcí elastické tkáně, doprovázené zánětlivými změnami, stejně jako ukládání velkého množství vápníku do stěny cévy. Tito lidé mají poruchy oběhu v cévách dolních končetin, anginu pectoris, mrtvice, krvácení z gastrointestinálního traktu. U 50% pacientů jsou retinální léze detekovány ve formě červenohnědých, šedých vlnitých pásů.Vzhled pásů je spojen s ruptujícími cévními membránami v důsledku destrukce jeho elastické vrstvy. Takové změny jsou doprovázeny poklesem centrálního vidění.
Léčba: používají se antioxidanty( tokoferol, emoxipin), angioprotektory( dicinon).V řadě případů se provádí laserová kauterizace angioedému sítnice.