Segmentální hypoplazie

další poměrně vzácné varianta ledvin dis-embryogeneze, vyznačující se tím, proliferaci segmentových ploch hypoplazie ledvin tkání, syndrom, který je v literatuře se nazývá «Zadat-Upmark ledvin“.Hlavním projevem onemocnění je silná hypertenze, která se projevuje u dětí, které jsou obvykle mladší 10 let.

Existuje 5 skupin onemocnění, v závislosti na závažnosti procesu z jedné nebo obou ledvin. Toto rozdělení je založeno především na výsledcích studií o rentgenovém záření.

Do první skupiny patří pacienti s jednostranným segmentální hypoplazie, když je detekován kompenzační hypertrofie na opačné straně.Je třeba poznamenat, je u těchto pacientů zvýšené uvolňování reninu postižené ledviny, ledvin odstranění jestli to dává dost dobrý klinický efekt. Druhou skupinou jsou pacienti s bilaterální segmentální hypoplází, kteří mají zřetelnou asymetrii v lézi. Nejsilnější ve vztahu k prognóze jsou pacienti, kteří jsou zařazeni do třetí skupiny. S touto lézí je pozorováno oboustranné symetrické poškození ledvin. Obvykle mají takoví pacienti trvalou proteinurie, nedochází k kompenzační hypertrofii, dochází k časnému poklesu renálních funkcí.Ve čtvrté skupině jsou pacienti s relativně skrytým vývojem onemocnění.Segmentální hypoplazie v kombinaci s obstrukční uropatií je pátá skupina.

Předpokládá se, že základem patologie je porušením embryogeneze ledvinných cév. Ta charakterizuje oběhové poruchy určité části tkáně ledvin, přičemž detekovaný změna segmentové diferenciace renálních struktur.

Nefritopodobnaya „neidentifikované“ dysplazie( morfologicky hypoplastický dysplazie).V souvislosti s rozšířeným zavedením v metodě nefrologické praxi morfobiopticheskogo výzkumu vyšlo najevo, že označení dizembriogeneza renální parenchym jsou časté objev, a je třeba cílené pozor na jemné známky diferenciace ledvin struktur. V opačném případě mohou být tyto projevy demembriogeneze chybně vyhodnoceny. Spolu s dobře zaoblenými formy renální dysplazii, tam jsou možnosti, které indikují, že bylo navrženo termín „neidentifikovaný dysplazie“.Pouhé zavedení tohoto termínu znamená, že je třeba pro výzkum zaměřený na klinickou a morfologickou identifikaci těchto forem ledvin dizembriogeneza.

selhání ledvin při lékařském vyšetření, zápis do instituce nebo v souvislosti s vývojem v současném onemocnění obvykle zjištěn náhodně.Nejběžnějším a prvním projevem patologie je močový syndrom.Často najdeme proteinurickou( s uvolňováním bílkovin v moči) patologickou variantu. Ztráta bílkovin denně, některé děti dosáhne 10 V některých případech, je konstantní hematurie kombinaci s vylučování bílkovin až do 1 g denně.Tato varianta močového syndromu je typická u dětí s dysplázií podobnou nefritu. U některých pacientů v časných stádiích onemocnění dominuje izolované hematurie nebo proteinurie( protein ve vzhledu moči a krve, v tomto pořadí), a následně pozorovat zvláštní onemocnění staging. Převládající diagnóza v takových případech je glomerulonefritida. V procesu léčby takové děti dostávají antibakteriální a hormonální léky a z tohoto není žádný viditelný účinek.

Téměř všechny děti s touto patologií lze vidět malé anomálie vývoje, podobně jako u dědičné nephritis. Poměrně často se počet těchto anomálií větší než 7. polovina dětí byly pozorovány anatomické abnormality struktury močového systému ve formě patologických intrarenální cév, zvyšuje mobilitu ledvin, zdvojnásobení ledvin se zúžením močovodu, známky nerozvinutost pyelocaliceal systémů.

nejvíce trvalé radiologický důkaz o patologii - zřetelný nesrovnalost ledvinové obvody( lobulation).V 2/3 dětí zpomaluje vylučování kontrastní látky při vylučovací urografie, a nejsou spojeny s abnormalitami v horních močových cest. Velikost ledvin je často v normálních mezích, u některých dětí jsou mírně zvětšeny nebo sníženy.Údaje renografické studie potvrzují pokles sekrečních a vylučovacích funkcí ledvin.

Histologické vyšetření ledvinového tkáně během biopsie odhaluje shlukování glomerulů a snížení jejich velikosti ve srovnání s věkovými standardy. Některé děti mají známky nefrotického syndromu, častěji neúplné, a hypertenze( zvýšený krevní tlak).Identifikujte jednu příčinu, která by mohla mít při vývoji embrya teratogenní účinek, to není možné.