Porušení metabolismu lipidů
Lipidy - tuky a lipidy - velká skupina látek, které obsahuje velké množství různých látek, jako jsou triglyceridy, cholesterol, estery cholesterolu, volných mastných kyselin, fosfolipidů, sfingolipidů.Obecná fyzikálně-chemická vlastnost většiny lipidů je špatná rozpustnost ve vodě.V tomto ohledu je jejich pohyb v těle možný pouze ve formě komplexních sloučenin s bílkovinami nebo v přítomnosti žlučových kyselin. Lipidy jsou nejdůležitější složkou všech buněk v těle a jsou součástí buněčných membrán. Významné množství lipidů je koncentrováno v mozku, podkožní vrstvě tuku a tukové tkáni perifytů.Mají nízkou tepelnou vodivost, plní funkci izolátoru, který chrání tělo před chladem. Přítomnost lipidu je nezbytné pro dodání vitamínů rozpustných v tucích těla - A, D, E a K. Tyto mastné kyseliny jsou hlavním zdrojem energie, v důsledku čehož může být až do 50% denní potřeby energie.
Rozdělení a absorpce lipidů se vyskytuje hlavně v tenkém střevě.Čas jejich trávení nepřesáhne 20 minut. Současně je přibližně 25 až 45% tuku, který se v těle vstřebá s jídlem, zcela rozštěpen. Pod vlivem pankreatického enzymu, který rozkládá lipidy( lipáza), se ve střevě vytvoří směs složená z různých lipidů a mastných kyselin. Fosfolipidy( molekuly tuku obsahující fosfor) před jejich vstřebáváním do střeva také podléhají štěpení.Děti ve věku 1 roku, které jsou kojeného, hlavní roli v procesu lipidové trávení hraje mateřského mléka, neboť obsahuje ve svém složení enzym, který rozkládá tyto sloučeniny( lipázy).
nejintenzivnější absorpce tuku příchozí potraviny, se provádí v úvodních částech tenkého střeva, zatímco ve vzdálenějších částech spolu s dojde k sání a kožní tuk. V tomto ohledu je při omezeném obsahu tuku v potravě přiděleno o něco více, než je obsaženo v potravinách. Velikost tukových částic je velmi důležitá pro vstřebávání tuku. Při nedostatku pankreatických enzymů může být absorpce tuku s malou molekulovou velikostí nerušena, zatímco větší částice jsou téměř neabsorbovány. Přechod tuku do stavu, ve kterém se může vstřebat do střeva( emulgace tuku přechází do stavu emulze), je podporována žlučovými kyselinami. Tyto kyseliny tvoří komplex s tuky, které jsou vysoce rozpustné ve vodě, což zajišťuje jejich absorpci. Porucha absorpce tuku se vyskytuje v nadbytku vápníku a hořčíku v potravinách. Některá antibiotika narušují štěpení lipidů a tím zvyšují vylučování lipidem( steatotermie).Tuk Absorpce narušen také zánětlivé procesy ve střevech, intoxikace, s nedostatkem vitamínu A a vitamin B komplex, onemocnění nadledvin.
V posledních letech se věnuje velká pozornost roli mastných kyselin v těle - linoleové, linoleové, arachidonové.Tyto kyseliny, kromě arachidonických, pocházejí pouze z jídla. V případě nedostatku těchto látek se rozvíjejí všechny druhy porušení funkcí mnoha orgánů a systémů.Při pokusu na zvířatech bylo zjištěno, že při konzumaci potravin, které neobsahují nenasycené mastné kyseliny, byl růst mladých zvířat zpožděn. Kromě toho je loupání kůže, ztráta vlasů, modřiny, zvýšení příjmu tekutin a kyslíku, snižuje tvorba moči v moči se zobrazí bílé a červené krvinky( červených krvinek).Podobné poruchy zdraví v deficitu těchto stejných mastných kyselin byly zaznamenány u dětí.V posledním případě se deficit mastných kyselin projevuje zpomalením růstu, snížením rezistence těla na různé infekce a změnami v kůži. Všechny projevy nedostatku zmizí v případě, že alespoň 2% kalorických potřeb dítěte je poskytováno kyselinou linolovou. Všechny výše uvedené skutečnosti je možné kombinovat tyto mastné kyseliny ve stejné skupině - vitamíny C významné množství nalezené v rostlinných olejích těchto kyselin, což vysvětluje, že je třeba zahrnout tyto potraviny ve stravě dětí jako hrudní a starší.Bylo zjištěno, že kyselina arachidonová nevstupuje do lidského těla potravou, ale v ní se syntetizuje a tvoří se také z mastné kyseliny - kyseliny linolenové.Významný vliv na metabolismus mastných kyselin poskytuje vitamin B6( pyridoxin).
Sloučeniny, jako jsou triglyceridy, vykonávají hlavně funkce rezervních sloučenin v lidském těle, z nichž se v případě potřeby vytvářejí mastné kyseliny. Vzhledem k tomu, že se jedná o materiál, ze kterého organismus v důsledku četných chemických přeměnek přijímá energii, jsou tvořeny z triglyceridů pouze tehdy, když se zvýší potřeba energie pro energetický materiál. Ve skutečnosti provádějí stejnou funkci jako glykogen, což je rezervní směs uhlohydrátů.
hodnoty lipidů, jako je cholesterol, je, na jedné straně, že je členem řady orgánů a tkání, které poskytují jejich normální chemickou strukturu, a na druhé straně, je prekurzorem mnoha steroidních sloučenin série. Steroidní sloučeniny zahrnují hormony kůry nadledvin( kortikosteroidy) a pohlavní hormony, stejně jako vitamín D a žlučové kyseliny. Nejvyšší množství cholesterolu u zdravého člověka se nachází v nadledvinách, v mozku a v nervové tkáni. V menších množstvích se vyskytuje v játrech, kostní dřeni, tukové tkáni a krvi.Část cholesterolu je v těle ve volném stavu, druhá ve formě sloučenin s mastnými kyselinami( estery).Poměr volného a vázaného cholesterolu v krevní plazmě je relativně konstantní a je 1: 3.Při poškození jater se významně sníží podíl vázaného cholesterolu. Cholesterol nejen vstoupí do lidského těla s jídlem, ale může také v něm tvořit i jiné sloučeniny. Rozpad cholesterolu se vyskytuje hlavně v játrech. Výsledkem je tvorba žlučových kyselin, které jsou vylučovány žlučí.Žluč vstupuje do střeva, a spolu s ní se dostává velké množství cholesterolu, který je předmětem inverzní absorpci v duodenu a počáteční tenkého střeva. V tomto případě může být cholesterol v některých množstvích odstraněn z tlustého střeva.
Fosfolipidy jsou látky, které jsou tuky, které obsahují určité množství fosforu. Takové sloučeniny jsou schopné rozpouštění jak v organických rozpouštědlech, tak ve vodě.Fosfolipidy jsou součástí buněčné membrány a hrají zásadní roli v procesech srážení krve. Ty jsou rozděleny do několika skupin, z nichž jedna jsou sfingolipidy, hrají významnou roli v procesech formování skořepiny pokrývající nervová vlákna v těle zdravého člověka( myelinové pochvy).Vzhledem k tomu, výstavba takového pláště je zapojen a jako aminokyselina tyrosin, jeho nevýhodou fenylketonurií může také vést ke značným poruchám v nervovém systému.
až 6 měsíců života obsah myelinu v mozku, je stále zanedbatelný, ale zvýší se rychle po tomto období, a tříletou životnost chemické struktury mozkové tkáně odpovídá u dospělých.
Lidský mozek je složen ze šedé a bílé hmoty. Mozková kůra je tvořena šedou hmotou a zbytek tkáně je vyroben z bílé hmoty. V tomto případě obsahuje bílá látka třikrát více cholesterolu a dalších lipidů než kůra mozku. Obsah vody v mozku během tvorby je 90% a v procesu dozrávání se snižuje a dosáhne 75% v dospělém mozku. Fetální mozog absorbuje malé množství kyslíku, ale prudce se zvyšuje po 2-6 měsících života. To vysvětluje relativní stabilitu mozku novorozence na nedostatek kyslíku( hypoxie).
identifikovat různé poruchy metabolismu lipidů staly významnými moderní biochemické metody výzkumu, se kterým je možné stanovit obsah celkových lipidů v těle, cholesterol, fosfolipidy.
v současné době obvyklé rozlišovat tři hlavní typy dědičných poruch metabolismu lipidů:
1) s primárním onemocněním zvýšené hladiny lipidů v krvi nebo v plazmě lipoidozy;
2) nemoci charakterizované akumulací lipidů uvnitř buněk, - intracelulární lipoidy;
3) onemocnění výměny lipoproteinů( komplexních lipidových sloučenin s proteiny).