Vrozený nefrotický syndrom

Nefrotický syndrom, který se manifestuje u dítěte od jeho narození, se nazývá vrozená.V diagnostice by nutně zahrnují nefrotický syndrom charakterizovaný intrauterinní infekce, jako je například syfilis, cytomegalie, toxoplazmózu a další. Důvodem pro tvorbu vrozeného nefrotickým syndromem a renální žilní trombózy je. Mezi všemi většiny forem vrozeného nefrotického syndromu, že je obzvláště důležité autozomálně recesivní patologie se vyznačuje tím, ledvin mikrokistozom a je častější u lidí finské národnosti( tzv kongenitální nefrotický syndrom finského typu ).Narození dětí s podobnou patologií v rodinách odlišné národnosti je velmi vzácné.Průběh těhotenství je závažný, porod je obvykle předčasný, hmotnost placenty je 1 / 2-1 / 4 hmotnosti novorozence. Symptomy nefrotického syndromu jsou obvykle zjištěny při narození.

Prevence dětí narozených s finskou typu vrozené nefrotického syndromu bylo možné na základě definice v plodové vodě a v séru těhotné vysokým obsahem alfa-fetoprotein. V tomto případě byla potrat ukázána. V současné době, prenatální diagnóza vrozené nefrotického syndromu finského typu, se provádí pro všechny těhotné ženy v severo-západní části Finska, kde množina stabilitou mutovaný gen. V ostatních částech země je prenatální diagnostika prováděna pouze na přímé svědectví, tedy v jižních a východních oblastech země a nyní se narodil pacientů s vrozeným nefrotického syndromu finského typu. Všichni přišli na léčbu na specializované klinice.

Byly vyvinuty metody léčby vrozeného nefrotického syndromu. Podstatou této metody se redukuje na použití vysoce kalorických a vysoce proteinové diety, aktivní léčbu bakteriálních infekcí, který přispívá k vývoji dítěte v průběhu prvního roku života. V budoucnosti se podstata terapie snižuje na chirurgické metody léčby, zejména transplantaci ledvin.