Klinické vlastnosti dědičných a vrozených nefropatií

Klinické syndromy u těchto onemocnění si zaslouží zvláštní pozornost. Dědičná a kongenitální onemocnění ledvin charakterizované expresí rozmanitosti klinických projevů, a to i v rámci stejné onemocnění v členy stejné rodiny. Nicméně jsou charakterizovány některými běžnými příznaky, které se projevují mnohem častěji než u získaných onemocnění ledvin. Pro dědičných a vrozené nefropatie vyznačující detekci koincidence, náchylnost k progresi onemocnění časné snížení renální funkce( až k vývoji chronické ledvinové nedostatečnosti).Při provádění komplexní vyšetření pro časnou detekci dědičných onemocnění ledvin v rodinách s moči vylučovací soustavy patologie, že se ukazuje, že první projevy jsou patologické tonus cév sníží, opakující se bolesti břicha a krev v moči. Cílenou studii nefrologie proveden ve skupinách dětí, izolovaných po selektivní klinický screening, bez ohledu na to, zda mají změny vyšetření moči ukázalo abnormality močového systému, více než 20 krát frekvenční data na základě močových screeningových testů.Tato skupina se selektivně screeningu, jsou přiděleny pro děti z rodin s onemocněním ledvin, děti s opakující se bolesti břicha, zesílené nebo snížení krevního tlaku, jakož i násobek( pět nebo více) malých vnějších malformací.Téměř pětkrát častěji byly diagnostikovány vrozená a dědičná onemocnění ledvin a orgánů močového systému. Analýza dat získaných během selektivního screeningu ukázalo, že přítomnost dítěte alespoň dva prvky vybrané pro selektivní screening, pravděpodobnost detekce patologie močového systému se blíží 90%.Historie

rodina může být nyní považován za prokázáno, že při diagnostice dědičných nebo kongenitální onemocnění ledvin je velmi důležité charakteristické spektrum onemocnění, které jsou namontovány v blízké příbuzné lidský subjekt. Nejvýznamnější z nich je přítomnost onemocnění orgánů močového systému. Neméně důležité je i nepříznivý průběh těhotenství.U dítěte mohou projevy takového problému představovat několik malých anomálií a nízký krevní tlak, i když tyto příznaky nejsou specifické pro patologii ledvin. Malé vývojové anomálie jsou více či méně výrazné u všech pacientů s vrozenými a dědičnými nemocemi ledvin.

syndrom renální insuficience může být prvním klinickým projevem nemoci, která přitahuje pozornost lékaře v některých dědičných a vrozené onemocnění ledvin. To je do značné míry způsobeno možnostmi zvláště plynulých kompenzačních adaptivních reakcí.Zároveň se u dětí s dědičnou a vrozeným onemocněním ledvin, selhání ledvin může být způsobeno nejen na stupni skleróza ledvin tkáně, ale také s vrozeným nedostatkem určitého oddělení nefronu - strukturní a funkční jednotky tkáně ledvin.

Urologický syndrom( změny v moči) má zpravidla různorodý charakter. Nicméně u některých pacientů, zejména v přítomnosti anatomických abnormalit močového systému a( nebo) jejich zaostalost, v časných stádiích onemocnění ve změnách moči může být úplně chybět. Mezi nejrůznějšími projevy močového syndromu patří nejdříve hematurie, tj. Vzhled krev v moči.

Otechny syndrom objeví v dědičných a vrozených onemocnění ledvin při vrstvení imunitní zničení nebo rozvoje chronické renální insuficience.

výjimky jsou kongenitální nefrotický syndrom spojený s tvorbou malých cyst( finský typ), stejně jako rodinný nefrotický syndrom, který se obvykle nejprve se objeví v prvních měsících života a morfologicky spojené s cystickou degeneraci ledvin.

hypertenzní syndrom( zvýšení krevního tlaku), může být časný projev onemocnění, jako je oligomeganefroniya, segmentální hypoplazie( Zadat-Apmarka choroba).Těžko léčitelná hypertenze, která se objevila v prvních letech života, je spojena se zhoršeným vývojem ledvinových cév. Může existovat kombinace příčin vedoucích k rozvoji hypertenze.

zejména vývoj cévních reakcí v vrozenou a dědičnou nefropatie je přetrvávající hypotenzi.

rušivého signálu vrozených nebo dědičných chorob močového systému je přítomnost bolesti břicha, které mohou být projevem obou anatomických abnormalit( například horních cest močových a ledvin) a funkčních poruch močení, který je vnějším projevem zvýšené tonu svěrače močového měchýře.

syndrom intoxikace( bledost kůže a sliznic, letargie, hypotonie, ztráta chuti k jídlu), jsou charakteristické pro pacienty s vrozenou a vrozené nefropatie. Jasné paralely s obvykle detekovatelné klinické příznaky onemocnění ledvin nemůže držet.