Porucha interventrikulární septé srdce - příčiny, příznaky a léčba. MF.

defekt komorového septa( VSD) - vrozená srdeční onemocnění, je charakterizována přítomností defektu ve svalové stěně mezi pravé a levé komory srdce. VSD je nejčastější vrozenou srdeční onemocnění u novorozenců, jeho frekvence je přibližně 30-40% všech případů vrozených srdečních vad. Tento zločin byl poprvé popsán v roce 1874 PF Tolochinovem a v roce 1879 H. L. Rogerem.

Podle anatomické rozdělení interventrikulárního septa na 3 části( horní - membránové nebo membránové, střední - svalové, nižší - trabekulární), dávají jména a komorového septa vady. Přibližně 85% z frekvenčního měniče se nachází v tzv preponchatoy části, která je bezprostředně pod pravou koronární a non-koronární aortální chlopně( při pohledu z levé srdeční komory), a v místě spojení předního letáku trikuspidální chlopně v její septa klapkou( při pohledu zstrana pravé komory).Ve 2% případů je vada umístěna ve svalové části septa a je možné několik patologických otvorů.Kombinace svalové a jiné lokalizace VSD je vzácná.

Rozměry defektů interventrikulární septum mohou být od 1 mm do 3,0 cm a ještě více. V závislosti na velikosti vylučují velké vady, jehož velikost je podobná nebo větší než průměr aorty, střední vady, které mají průměr v rozmezí od ¼ ½ průměru aorty, a malé vady. Defekty v membránové části obvykle mají kruhový nebo oválný tvar a dosáhnout 3 cm, svalovou část interventrikulárních septa vady jsou nejčastěji malé a kulaté.

Poměrně často, přibližně 2/3 z frekvenčního měniče mohou být kombinovány s dalšími souvisejícími anomálie, defektu síňového septa( 20%), ductus arteriosus( 20%), aortální koarktace( 12%), vrozeným nedostatkem mitrální chlopně( 2%), staze aorty( 5%) a plicní artérie.

Schematická reprezentace interventrikulární septa defekt.

Příčiny bylo zjištěno, VSD

Porušení tvorba interventrikulárního septa dojít během prvních tří měsíců těhotenství.Fetální přepážka je tvořena ze tří částí, které se v průběhu tohoto období, musí být uzavřeno a odpovídajícím způsobem spojují navzájem. Porušení tohoto procesu vede k tomu, že v interventrikulární přepážce je vada.

mechanismus porušení hemodynamiky( průtoku krve)

plodu, je v matčině děloze, krevní oběh se provádí tzv kruhu placenty( placentární oběh), a má své vlastní charakteristiky. Nicméně, brzy po narození novorozence je nastavena na normální průtok krve ve velkém a malém oběhu, který je doprovázen vznikem významný rozdíl mezi krevní tlak v levém( vyšší tlak) a vpravo( nižší tlak) komor. V tomto případě se stávající VSD vede k tomu, že krev čerpané z levé komory do aorty, a to nejen( a který musí přijít ve standardu), ale také přes měniče - do pravé komory, která za normálních okolností by neměla být. Takže při každé srdeční kontrakci( systole) dochází k patologickému vylučování krve z levé komory srdce doprava. To vede ke zvýšení zatížení na pravé srdeční komory, protože produkuje práci navíc k čerpání dodatečný objem krve zpět do plic a na levé straně srdce. Objem

abnormálního vybíjení je závislá na velikosti a umístění měniče: v případě malých rozměrů defektu poslední v podstatě žádný vliv na srdce. Na opačné straně od defektu ve stěně pravé komory, a v některých případech i na trikuspidální chlopně se může vyvinout jízvovitých zesílení, která je důsledkem reakce na poranění patologického vypuzování krve, tryskání přes defekt.

Navíc, abnormální výboj o extra objemu krve vstupující do krevní cévy plic( plicní cirkulace), vede ke vzniku plicní hypertenze( zvýšený krevní tlak v cévách, v plicním oběhu).V průběhu času v těle patří kompenzační mechanismy: zvýšení svalové hmoty srdečních komor, postupné vaskulární světlo zařízení, které nejdříve přijme příchozí nadměrné množství krve, a pak se patologicky pozměněna - ve tvaru ztluštění stěn tepen a arteriol, což je méně pružná a hustější.Zvýšení krevního tlaku v pravé komory a plicnice nastane dříve, až konečně přijde vyrovnání tlaku v pravé a levé komory ve všech fázích srdečního cyklu, po kterém abnormální výtok z levé komory do pravého zastávek. Pokud se v průběhu času krevní tlak v pravé komoře je vyšší než vlevo, je takzvaný „reverzní porucha“, ve kterém je žilní krev z pravé komory přes stejné měniče vstoupí do levé komory. Symptomy

VSD

termíny první známky VSD závisí na velikosti defektu a velikosti a směru patologické resetu krve.

Malé vady v dolních částech interventrikulární septa v převážnou většině případů nemají významný vliv na vývoj dětí.Takové děti se cítí uspokojivé.Již v prvních dnech po porodu se objevuje průměrná intenzita srdečního šelechu drsného, ​​škrábaného tónu, který doktor naslouchá v systole( během srdeční kontrakce).Tento hluk je lépe slyšen ve čtvrtém až pátém interkostálním prostoru a není přenášen na další místa, jeho intenzita ve stojaté pozici se může snížit. Vzhledem k tomu, hluk je často jediným projevem malého měniče nemá významný dopad na zdraví a vývoj dětí, situace v lékařské literatuře se formoval název „mnoho povyku pro nic.“

V některých případech, ve třetí nebo čtvrté mezižebří na levém okraji hrudní kosti lze cítit třepání při srdeční kontrakci - „kočičí předení“ systolický chvění nebo systolickéhoKdyž

velké vady membranózní( membranózní) část interventrikulárních septa příznaky vrozených srdečních vad, zpravidla se nezobrazí okamžitě po porodu a 12 měsících. Rodiče začínají vnímat potíže při krmení dítěte: má dechové napětí, je nucen vzít pauzy a dech, protože kvůli tomu, co může zůstat hladové, je úzkost.

Ti, rodí s normální váhou, tyto děti zaostávají ve svém fyzickém vývoji, kvůli podvýživě a snížení cirkulujícího objemu na velkém kruhu krevního oběhu( kvůli abnormálnímu výboji v pravé srdeční komory).Vyskytuje se výrazné pocení, bledost, mramorování kůže, mírná cyanóza koncových částí rukou a nohou( periferní cyanóza).

Charakteristicky rychlé dýchání s postižením pomocných respiračních svalů, paroxyzmální kašel, ke kterému dochází při změně polohy těla. Vývoj recidivující pneumonie( pneumonie), které se obtížně léčí.Vlevo od hrudníku dochází k deformaci hrudníku - vzniká srdeční hrdlo. Apikální impuls se posune doleva a dole. Systolický chvění se projevuje ve třetím čtvrtém intercostálním prostoru v blízkosti levého okraje hrudní kosti. Poslech( poslech) ze srdce je dána hrubou systolický šelest ve třetí nebo čtvrté mezižebří.U dětí starší věkové skupiny přetrvávají hlavní klinické příznaky vady, mají stížnosti na bolest srdce a palpitace srdce, děti pokračují v jejich fyzickém vývoji. S věkem se zlepšuje blaho a stav mnoha dětí.

Komplikace VSW:

aortální regurgitace pozorována u pacientů s měničem v asi 5% případů.Vyvíjí-li vada je taková, že více a způsobuje vychýlení jednoho z klop aortální chlopně, která vede ke kombinaci defektu s aortální nedostatečnost ventilu, což značně komplikuje připojení onemocnění vzhledem k podstatnému zvýšení zatížení na levé komory. Mezi klinické projevy převažuje dušnosti, někdy i akutní selhání levé komory se vyvíjí.Poslechem srdce naslouchá nejen na výše systolický šelest, ale diastolický( fáze srdečního relaxace) Hluk na levém hrudníku hranici.

Infundibulyarny zúžení pozorována u pacientů s VSD a asi 5% případů.Vyvíjí-li vada se nachází v zadní části interventrikulárního septa tzv křídlo septa trikuspidální( trikuspidální) ventilu pod supraventrikulární hřeben, který způsobuje vady projít velké množství krve traumatu a supraventrikulární jeho hřeben, který tak zvyšuje velikost a zjizvení.V důsledku toho je zúžení infundibulyarnogo oddělení pravá komora a tvorba subvalvulární stenózou plicnice. To vede ke snížení patologického nulují VSD z levé komory do pravé a vykládání plicního oběhu, ale dochází k prudkému nárůstu a zatížení na pravé komory. Krevní tlak v pravé komoře začne výrazně zvýšit, což postupně vede k abnormálnímu výboji krve z pravé komory na levé straně.V ostrém stenóza infundibulyarnom má pacient cyanóza( modré z kůže).

infekce( bakteriální) endokarditida - endokardu poškození( vnitřní výstelka srdce) a srdeční chlopně, způsobené infekcí( obvykle bakteriální).U pacientů s VSD, je riziko infekční endokarditidy je o 0,2% ročně.Obvykle se vyskytuje u dětí starší věkové skupiny a dospělých;další VSD v malých velikostech, v důsledku traumatu endokardu při vysoké patologické vypouštěcí krevní rychlosti tryskového. Endokarditida může být vyprovokován stomatologické výkony, hnisavá kožní léze. Zánět se vyskytuje poprvé v komorové stěně pravé, na opačné straně od vady nebo okrajů defektu, a pak se aplikuje aorty a trikuspidální ventily.

Plicní hypertenze - zvýšený krevní tlak v cévách plicního oběhu. V případě vrozené srdeční vady, se vyvíjí v důsledku plicních cév vstupujících dodatečný objem krve způsobené abnormální vybít měniče z levé komory na pravé straně.V průběhu doby, zhoršení plicní hypertenze se vyskytuje v souvislosti s rozvojem kompenzačních mechanismů, - tvorbu ztluštění stěn tepen a arteriol.

Eisenmenger syndrom - umístění podaortalnoe defekt komorového septa v kombinaci s sklerotických změn v plicních cév, rozšíření kufru plicní tepny a zvýšení svalové hmoty a velikosti( hypertrofie) nejlépe pravé komory.

Opakující se zápal plic - díky stagnaci krve v plicním oběhu.
Poruchy srdeční frekvence.

Srdcové selhání.

Tromboembolismus - akutně vzniklých ucpání cévy pomocí trombu, vymanit se ze svého místa vzdělávání v srdeční stěny a do krevního oběhu.

Diagnostika VSD

1. elektrokardiografie( EKG): V případě malých materiálových VSD změn na elektrokardiogramu nelze detekovat. Zpravidla, vyznačující se tím, normální polohy elektrického osy srdce, ale v některých případech to může být vychýlena doleva nebo doprava. Pokud je vada velká, je to v elektrokardiografii významnější.V označeného patologické vypouštění krve přes defekt levé komory srdce se do pravé plicní hypertenze bez elektrokardiogramu odhalily příznaky přetížení a zvýšit svalovou hmotu levé komory. V případě závažných příznaků plicní hypertenze přetížení pravé komory a pravé síně.Srdeční arytmie se vyskytují zřídka, obvykle u dospělých pacientů v podobě arytmie, fibrilace síní.

2. phonocardiography ( vibrací a záznam zvuku signály produkovány, když je aktivita srdce a cév) umožňuje stanovit instrumentální hluk a abnormální srdeční ozvy změněn v důsledku přítomnosti měniče.

3. echokardiografie ( ultrazvuk srdce) může nejen detekovat přímé známky vrozených vad - přerušení odezvu v interventrikulárního septa, ale také určit umístění, počet a velikost vad, jakož i pro stanovení přítomnosti nepřímých známek defektu( zvýšená velikost komorya v levé síni, zvýšení tloušťky stěny pravé komory a další).Doppler echokardiografie odhalí další přímý znak svěráku - abnormální průtok krve měniče během systoly. Kromě toho lze odhadnout krevní tlak v plicní tepně, velikost a směr patologického resetu krve.

4. hrudníku orgánů buňky( srdce a plíce).Při malých rozměrech VSD nejsou patologické změny zjištěny. S významnou velikost vady se závažnou vypouštění krve z levé komory do pravé komory jsou určeny tím, že zvyšuje velikost levé síně a levé a pak pravé komory, zvýšení plicní cévní vzor. S rozvojem plicní hypertenze je definována prodloužení kořenů plic a plicní tepny vyboulení oblouku.

5. srdeční katetrizace provádí dutin pro měření tlaku v plicní tepně a pravé komory, a stanovení hladiny nasycení krve kyslíkem. Vyznačují se vysokým stupněm nasycení kyslíkem( oxygenace) v pravé komoře, než v pravé síni.

6. angiokardiografie - zavedení kontrastního média do srdeční dutiny prostřednictvím speciálního katétru. Když jsou podávány kontrastu v pravé komory nebo plicnice je pozorováno z jejich opětovného zakalení, která je vysvětlena v pravé komory zpětného kontrastu s abnormálním vypouštění krve z levé komory prostřednictvím frekvenčního měniče po průchodu plicním oběhu. Se zavedením vodě rozpustného kontrastu v levé komoře je definována proudem kontrastní z levé komory na pravé straně pomocí frekvenčního měniče.

léčba VSD

s malou velikostí VSD, nejsou tam žádné známky plicní hypertenze a srdečního selhání, normální tělesný vývoj v naději, že spontánní uzavření defektu může upustit od chirurgického zákroku.

v mladšího školního věku indikací k chirurgickému zákroku jsou časné progrese plicní hypertenze, stabilizaci srdečního selhání, recidivující pneumonie, výrazným zpožděním ve fyzickém vývoji a podváhou.

Indikace k chirurgické léčbě u dospělých a dětí od 3 let, jsou: únava, časté SARS, což vede k rozvoji zánětu plic, srdeční selhání a typickým klinickým obrazem onemocnění s patologickou vypouštění více než 40%.

Operační zákrok je redukován na plastiku DMF.Operace se provádí za použití přístroje umělé cirkulace. Při průměru závady až 5 mm je uzavřen šitím pomocí švů ve tvaru U.S průměrem větším než 5 mm defekt je z jeho uzavření náplast syntetického nebo speciálně upravené biologického materiálu, které během krátké doby se vztahuje vlastní tkáně.

V případech, kdy je otevřená radikální operace není okamžitě možné vzhledem k vysokému riziku operace s mimotělního oběhu u dětí v prvních měsících života s velkým rozměrům měnič, podváha, s nepoddajnou korekci drog závažným srdečním selháním, chirurgická léčba se provádí ve dvoufáze. Za prvé překrytí vyrábět plicnice ventil nad jeho zvláštní manžetou, která zvyšuje odolnost proti uvolnění z pravé komory, což vede k vyrovnání tlaku krve v pravé a levé komory srdce, čímž se sníží objem výstřelu při patologických měniče. O několik měsíců později druhý stupeň se provádí: uzávěry odstranění dříve nad sebou manžety plicní tepny a měniče.

prognóza VSD

Prdolzhitelnost a kvalita života, když defekt mezikomorového přepážky jsou závislé na velikosti defektu, nádoby v plicní cirkulace stavu, závažnosti rozvoje srdečního selhání.

komorového septa vady malé velikosti materiální dopad na střední délky života pacientů nemají, nicméně, až do 1-2% zvýšit riziko infekční endokarditidy. V případě, že malá velikost defektu se nachází ve svalové části mezikomorového septa, může být nezávisle na sobě vypnout až do věku 4 let v 30-50% pacientů.

V případě průměrné velikosti defektů dochází k rozvoji srdečního selhání již v raném dětství.V průběhu doby, snad stavu zlepšení s ohledem na několik snížení velikosti defektu, a v 14% pacientů má nezávislý uzavření defektu. Ve starším věku se rozvíjí plicní hypertenze.

V případě velkého VSD vážné prognózy. Takové děti již v raném věku vyvíjejí závažné srdeční selhání, často se jedná o opakovanou pneumonii. Přibližně 10-15% těchto pacientů tvoří Eisenmengerův syndrom. Většina pacientů s komorového septa vady velkých rozměrů bez chirurgického zákroku umírá již v dětství nebo rané dospělosti v důsledku progresivního srdečního selhání, často v kombinaci s zápal plic nebo infekční endokarditidy, trombózu nebo plicní tepny aneurysma prasknutí it, paradoxní embolie do mozkových cév.

Průměrná délka života pacientů bez chirurgického zásahu do přirozeného průběhu VSD( bez léčby) je asi 23 až 27 rok, a u pacientů s malými rozměry vad - až 60 let.

Lékař chirurg Kletkin ME