Tourettův syndrom - příčiny, příznaky a léčba. MF.

Touretteův syndrom je neurologická porucha s genetickou predispozicí, která se projevuje v raném dětství nebo v dospívání pod 18 let. Tourettův syndrom je určen přítomností několika motorických tik a jednoho mechanického nebo hlasového tika, jehož trvání by mělo být více než rok. Prvými příznaky jsou obvykle nedobrovolné pohyby( klíšťat) tváře, rukou, nohou nebo trupu. Tyto tikové jsou časté, opakované a rychlé.Nejběžnější je symptom facial tics( oční blikání, záchvaty nosu, grimasa) a další přídavné tikce krku, kufru a končetin jsou možné.

První případ Tourettova syndromu byl zaznamenán v roce 1825 Dr. Itardem. Popsal patologii podobnou syndromu poměrně dobře známá markýze de Dampierre - francouzského dvora, který je připomínán svět přítomnost vícenásobného motoru a hlasovými tiky. V roce 1885, francouzský neurolog Georges Gilles de la Tourette, na pokyn svého učitele, slavný francouzský neurolog Charcot sledoval v jeho nemocnici devět pacientů s podobnými příznaky, kterou organizoval v jedné nemoci popsal ve svých spisech. Později tento syndrom začal nést jeho jméno. Dříve lidé s touto chorobou byli nazýváni demoniaky. Nejznámější z slavných lidí - fotbalista David Beckham trpí mírnou Tourette syndrom jako eschrolalia( křičí sprostá bez udání důvodu).

U pacientů se syndromem jsou psychiatrické poruchy častější: schizofrenie, obsesivně-kompulzivní porucha, záchvaty paniky.

způsobuje sndroma

Tourettův Tourettův syndrom - polygenní onemocnění mírné syndromu, kombinaci dvaceti genů.Pokud se kombinace genů zvyšuje, může se průběh onemocnění komplikovat. Výzkumné údaje z jednotlivých rodin ukazují, že Touretteův syndrom je dědičné onemocnění s pravděpodobně autosomálním recesivním typem dědičnosti. Pozdější studie naznačily autozomálně dominantní typ dědičnosti( autozomálně dominantní onemocnění, u které je z jedné z rodičů zděděno pouze jedna kopie defektního genu).Studie v různých rasových a teritoriálních populacích naznačují, že mechanismus dědění je mnohem složitější, než se dříve předpokládalo.

Symptomy Touretteho syndromu

Hlavním projevem onemocnění je klíšťata. Tiky jsou nedobrovolné( mimo kontrolu pacienta), rychlé, opakované a stereotypní( identické) pohyby jednotlivých svalových skupin. Různé příznaky lze rozdělit na motorické, vokální a behaviorální.

Motorové tikety se objeví náhle, rychle a bezvýrazně.Mohou být pro pacienta nepříjemné nebo dokonce bolestivé.Mohou se snadno lišit od jednoduchých záchvatů svalů, například víček nebo rtů.Motor tic může projevit v podobě různých pohybů, které mohou usnadnit osobu: skákání, potleskem, napínacích ramen nebo krčních svalů, nedobrovolných dotýkajících osob nebo předmětů, obscénní gesta. V určitém okamžiku mohou složité tiky motorického charakteru získat rituální charakter. Pacient začne dělat a opakovaně opakovat nebo zrušit stejné akce několikrát( například: desetkrát zatáhněte za ruku, než začnete psát cokoli).Tyto komplikace symptomů jsou doprovázeny značným vnitřním nepohodlí pacienta. Motorické tikety velmi zhoršují pracovní nebo učební podmínky člověka.

Motor klíšťat u pacienta s Tourettovým syndromem

Vokální tikové jsou v konstrukci rozsáhlejší než motorické tikety. Pacienti začnou reprodukovat jazykově bezvýznamné zvuky nebo zvuky, jako je syčení, kašel nebo štěkání.Vokální symptomy mohou zasahovat do neomezeného toku řeči a připomínají koktání nebo jiné vady.Často, ale ne vždy, vokální projevy se vyskytují v místech přechodu jazyka, například na začátku věty, což může být velká část smyslu, nebo na začátku slova nebo fráze. Pacienti mohou náhle změnit objem informací o řeči, vynechat nezbytné fráze nebo se zaměřit na slova nebo fráze.

Vokální symptom - coprolalia, výbušná výpověď zběsilosti nebo složitější sexuální, agresivní nebo útočné prohlášení způsobuje největší sociální poplach. Nejsou to jen slova vyjádřená v hněvu nebo rozhořčení, je to náhlá řeč nesrozumitelná impuls. Pacienti zpravidla hlasují pouze první slabiky, nevhodným slovem a pak přicházejí s ostatními informacemi, které chtěla osoba vyslovit. Zatímco koprolalie se vyskytuje pouze u malého počtu pacientů od 5 do 30%, zůstává nejslavnější ze všech příznaků Tourettova syndromu.

Někteří pacienti se syndromem mají tendenci podvědomě napodobovat to, co právě viděli, slyšeli nebo říkali. Tyto jevy se nazývají echopraxia, echolalia a palylalia. Například pacient může cítit podnět k napodobování pohybů těla osoby, s níž mluví, nebo se snaží reprodukovat řečník. Někteří pacienti popisují výskyt "triggerů", tak zvaných příznaků, které jim říkají o začátku klíštěte, například kašel jiného člověka.

Tourette syndrom Diagnóza

Tourette syndrom je řečeno, v případě, že lékař dala motorické nebo vokální tiky pacienta, nepřestávejte po celý rok. Přítomnost jiných duševních nebo neurologických poruch, včetně přítomnosti nedobrovolných motorických poruch v dětství, jako je dystonie nebo duševní poruchy, jako jsou opakované pohyby.

Neexistují žádné speciální diagnostické systémy nebo laboratorní testy, které by mohly přesně detekovat syndrom. Některé ze studií, které možná budete muset nabídnout, však mohou vylučovat doprovodnou patologii, která může poskytnout stejné příznaky jako Tourettův syndrom. Počítačová tomografie( CT), elektroencefalogram( EEG) a magnetická rezonance( MRI) nebo biochemické testy mohou vyloučit krevní neurologické patologie opět vzniká.

Diagnóza je velmi často prováděna na základě rodinné anamnézy, kdy některý z příbuzných trpí touto nemocí.Mnoho pacientů nezávisle diagnostikuje onemocnění poté, co zjistí charakteristické symptomy. Pokud zjistíte, že v sobě nebo ve své rodině výše popsaných příznaků a méně závažné projevy, jako je snížení pozornosti, vytrvalost, nemotivované a nejsou kontrolovány věcí, které člověk sám nemůže vysvětlit, je třeba naléhavě usilovat o psycho-neurologem nebo neurologem.

Léčba Tourettův syndrom

Protože symptomy Tourettův syndrom nemají často způsobí nějaké organické poruchy, mnozí pacienti nepotřebují léky. Přesto existují účinné léky pro osoby, jejichž příznaky způsobují vážné nepohodlí v práci a v každodenním životě.

Skupina antipsychotik je nejvíce dostupná a účinná pro potlačení motorických tiků.Jedním z nejslavnějších představitelů této skupiny je haloperidol. Ale, bohužel, neexistuje jediný lék, který by byl tak účinný, aby zcela odstranil všechny projevy nemoci. Většina neuroleptik je spokojena s vedlejšími účinky, pro účinnou léčbu je nutné pomalu snížit počáteční dávku, pokud se objeví nežádoucí účinky. Nejčastějším vedlejším účinkem neuroleptik je sedace, přírůstek hmotnosti, potlačení kognitivních reakcí.Jiné neurologické příznaky, jako jsou třes, dystonické reakce, symptomy podobné parkinsonismu a dyskineze, jsou méně časté a jsou snadno kontrolovány snížením dávky. Přerušení neuroleptiky by mělo být provedeno pomalu, aby se zabránilo abstinenční příznaky vyvinuté( náhlé zvýšení a amplifikace všech dříve projevují příznaky onemocnění).

Jiné léky mohou být také účinné při snižování závažnosti onemocnění, ale většina z nich není dobře pochopena a není tak účinná jako antipsychotika. Patří sem drogy ze skupiny alfa-adrenomimetik, zástupci jsou klonidin a guanfacin. Tyto léky se používají v programech pro léčbu hypertenze, ale také při léčbě tiků.Distribuce těchto léků byla získána kvůli nedostatku sedace.

Některé z léků, které se úspěšně používají k léčbě jiných psycho-neurologické poruchy, mají výrazný léčebný účinek na pacienty s Tourettovým syndromem. Studie provedené v posledních letech ukázaly, že stimulační léky, jako Ritalin a dextroamfetamin může snížit symptomy bez vedlejších účinků.Je třeba poznamenat, že tato skupina léků je zakázáno v Ruské federaci a používá se k léčbě pouze v některých zemích( USA, Kanady a evropských zemí).

k léčbě obsesivně-kompulzivní stavy, které značně narušují denní drogy pacienta ze skupiny inhibitorů zpětného vychytávání serotoninu( fluoxetin, fluvoxamin, klomipramin, paroxetin a sertralin), které se osvědčily u mnoha pacientů.Problémy

Psychologické nejsou nedílnou součástí Tourettovým syndromem, ale mohou nastat v důsledku složitého adaptace lidí.Psychoterapie může pomoci pacientovi s Tourettovým syndromem efektivněji vyrovnat s poruchami, které vznikají v procesu sociální adaptace.

počasí Cure Tourettův syndrom

Přestože neexistuje žádná léčba, která by mohla zcela vyléčit nemoc, stav mnoho lidí se výrazně zlepšila v pozdním dospívání a později v dospělosti. Výsledkem je, že mnoho pacientů není nutné používat léky k potlačení tiků.Tourettův syndrom je chronické a dokonce celoživotní onemocnění, ale žádné degenerativní procesy v příčinách lidského života a ohrožuje životy těchto lidí nemají.Pacienti s Tourettovým syndromem žít tak dlouho v trvání, jakož i obyčejných lidí, a nejsou označeny zhoršení inteligence.

velmi důležité poskytnout plnou podporu pro pacienta. A to i přes skutečnost, že příznaky mohou být snížena s věkem riziko neurobehaviorálních poruch, jako jsou záchvaty paniky, deprese, změny nálady a asociální chování může přetrvávat a vést ke zhoršení již v dospělém věku.

terapeuti Zhumagazy CS