womensecr.com
  • Dědičný nedostatek faktoru X( stuart-parazita)

    onemocnění Stewart-Prauera - vzácné onemocnění, které se přenáší na neúplném autozomálně recesivní typ dědičnosti.

    Obě velmi těžké formy a lehké a skryté odrůdy jsou možné.Při velmi závažné formě onemocnění se krvácení objevuje v raném dětství, často při narození nebo v prvních měsících života, a obvykle rychle vedlo ke smrti. Bezprostřední příčinou smrti je krvácení pod periostu z kosti lebky, opakující se krvácení do mozku a masivní krvácení do zažívacího traktu. U těžkých forem onemocnění se krvácení objeví poněkud později a nevede ke smrti.Často jsou krvácení na kůži, podkožní hematom, těžké a dlouhotrvající nosní a krvácení z dásní, a to zejména silné děložní a menstruační krvácení.Chirurgické intervence( od extrakce zubů až po operace břicha), porod a potrat jsou doprovázeny masivním, život ohrožujícím krvácením. Intramuskulární krvácení a hemoragie v kloubech jsou extrémně vzácné.Se středně závažným onemocněním jsou nejvýraznější dělohy, nosní a krvácení z dásní, krvácení do kůže, krvácení z úrazech a operacích. Mírná forma neposkytuje takové výrazné projevy, ale stále dochází k častému krvácení dělohy, krvácení během porodu a chirurgických zákroků.Pravidelně dochází k "bezpříčinným" krvácení z nosu. Mírné onemocnění má dlouhé světelné intervaly bez známky zvýšeného krvácení.

    instagram story viewer

    Léčba Stewart-Prowerovy nemoci se provádí se stejnými krevními produkty jako náhradní terapie pro nedostatek krevní sraženiny faktoru VI.Když

    děložní krvácení někdy používají syntetické hormonální antikoncepční přípravky( infekundin, mestranol a kol.) Po dobu 3-4 tablety během prvních 2-3 dnů menstruačního cyklu, následuje snížení dávky na 1 tabletu denně.Při užívání těchto léků je nutná kontrola krve. Lokálně

    pro krvácení z nosu, krvácení z zubních jamek za použití trombinu hemostatické houby ochladí 5 až 10% roztokem e-aminokapronové kyseliny a další lokální prostředky, které podporují srážení krve.