Nemoci trávicího systému, když je imunitní systém ohrožen

Akutní průjem a malabsorpce rozvíjet většinu dětí s poruchou funkce imunitního systému. Nemoci, které jsou založeny na primární selhání imunitního systému, mají různé klinické projevy, ale jejich společným znakem je tendence k těžkým recidivujícím( s periodickými exacerbacemi) bakteriální, virové a( nebo), mykotické infekce s chronickou. Získané imunitní nedostatečnosti ve většině případů jsou dědičné poruchy imunity.

V lidském těle jsou dvě imunitního systému: humorální a buněčná.První systém je specifická buňka přímo zapojená do imunitní odpovědi. Druhý systém - humorální( lat humor -. «Suchá») - reprezentována protilátky( imunoglobuliny) jsou proteiny, které jakýkoli typ cirkulující v krvi a je také podílejí na imunitních reakcích.

Běžný variabilní hypogamaglobulinémie ( snížení počtu proteinů ¡ globulinu v krvi zapojených do imunity) - skupinou imunodeficitních poruch, jejichž vývoj je spojen s porušením B-lymfocyty jsou schopné transformovat do buněk, které syntetizují imunoglobulin( protilátka se podílí na imunitní odpovědi).Také recidivující nebo chronické mikrobiální protizánětlivé ORL orgánů, plic, kůže a jiné hnisavé procesy v hlavních projevů této nemoci jsou chronické poruchy zažívání.malabsorpční syndrom je často způsobena infekcí lyamblioznoy. V 30% rodin pacientů se společnými variabilních hypogamaglobulinemií příbuzní jsou autoimunitní choroby. Celkový obsah

¡ globuliny v krvi není snížena na extrémní hodnoty, ale stále výrazně odchyluje od průměrného věku normou. Načasování prvních projevů nemoci značně lišit, i když většina se vyskytují v raném dětství.Pozdní formy běžný variabilní hypogamaglobulinémie u dospívajících a dospělých, nejsou přidělený monogenní a multifaktoriální onemocnění.Nemoc se stejnou frekvencí je pozorován u chlapců a dívek. Tato patologie je dědí augosomno recesivním způsobem. V primární agamaglobulinémie

( absence ¡ globulinů v krvi), přenáší na typu X-sex-vázaná, od 5-6 měsíců věku u dětí, které mají různé poruchy střevní funkce: detekci giardiáza, disaccharidase nedostatek, střevní dysbiózou. Nedostatek protilátek nacházejí u 50% pacientů s primárních forem imunodeficientních stavů, velmi často - se společným variabilní hypogamaglobulinémie. Nedostatek protilátek u starších dětí se projevuje zpravidla chronický zápal plic a malabsorpční syndrom. Existuje několik typů protilátek v lidském těle. Imunodeficience může vyvinout v nedostatku jakéhokoli typu protilátek, ale ve většině případů se stanoví obsah celkového množství protilátek, zůstává v normálním rozmezí, a někdy dokonce i mírně vzrostla. Když nedostatek

buněčných imunitních odpovědí také pozorováno porušení gastrointestinálního traktu. Když

syndrom Di George ukázalo , že sliznice tenkého střeva se nabobtnat tvar s plochým klků, přičemž hladina imunoglobulinů( protilátek) normální.Pacienti se mohou vyvinout nevysvětlitelnou malabsorpce a vodnatý průjem, které jsou náchylné k infekci bakteriemi, houbami, herpes simplex virus a cytomegalovirus. Když

formy scid rozvinout chronický vodnatý průjem a malabsorpci, který nejprve objeví u dětí ve věku 3 až 6 měsíců.Klků sliznice tenkého střeva změněny nebo chybí, působící dojmem „holou“ gut v endoskopii. Když

Aldrichův syndrom Viskotta- původní funkce imunitního systému je normální, ale zhoršuje s věkem. Krvavý průjem - charakteristický příznak v raném dětství.Většina dětí s onemocněním umírají do konce prvního desetiletí života v důsledku opakujících se infekcí, krvácení nebo zhoubný nádor.

lymfocytární dysgeneze ( Nezelofa syndrom) je charakterizována nepřítomností nebo depresivní buněčné imunity v normální nebo mírně snížené hladiny imunoglobulinů v krevní plazmě.Onemocnění je vzácné dědičné autozomálně recesivní způsobem, se odehrává ve spojení s malabsorpcí, neustále se opakující se infekce a plísňové poškození různých orgánů a systémů.

Syndrom "holých" lymfocytů .Je zjištěno, že ve většině případů tohoto onemocnění jsou rodiče nemocných dětí v krvi. Tato skutečnost dává důvody předpokládat, autozomálně recesivní způsob dědičnosti, spojka není detekován typ dědičnosti podlahy. Nemoc se nejdříve objevuje ve věku 3-4 měsíců průjem, zpožděný růst a vývoj, opakované infekce dýchacích cest, bronchitida. Postupně se zhoršuje stav dítěte, vyvine se malabsorpční syndrom a přidávají extrémně špatně masám.Častá pneumonie je známá, houbové nemoci se spojují.V terminálních stádiích vývoje onemocnění dochází k opačnému vývoji brzlíku.

Vady v humorální imunitní systém se snaží léčit Zavedení ¡ globuliny nebo čerstvé zmrazené plazmy. Nejefektivnější a nejslibnější způsob léčby primárních stavů imunodeficience je v současné době uznáván jako časná transplantace kostní dřeně.

Nemoci těžkých řetězců jsou nádorová onemocnění s extrémně různorodými klinickými projevy. Nemoc postihuje především děti a mládež obou pohlaví před dosažením věku 30 let. Existují dvě verze: abdominální( břišní) a plicní( poslední forma je velmi vzácná).Klinický obraz břicha formy onemocnění charakterizované malabsorpční syndrom s chronickým průjmem, vzhled ve výkalech nestrávených tuk, podvýživa, otoky, snížení množství vápníku v krvi, vypadávání vlasů, nedostatek menstruace u žen. Tyto příznaky jsou kombinovány s epizodami horečky a bolestmi v břiše. Při studiu částí tkáně střevních stěn odebraných během endoskopie se zjistí změny charakteristické pro toto onemocnění.Vzhledem k tomu, břišní formu nemoci nejčastěji registrovaných v zemích, jejichž populace trpí častými střevních infekcí, parazitárních invazí a nevyvážené stravy, naznačuje roli dlouhodobé stimulaci cizích proteinů.