Folkerikulární dyskeratóza( Darjeelova bílá choroba)

Darya-bílá choroba je relativně vzácné dědičné onemocnění.To je dědictví autosomal dominantní typ. Oba pohlaví jsou postiženy stejnou frekvencí.Mechanismus vývoje této nemoci je stále nejasný.

První známky onemocnění se objevují obvykle v dětství nebo dospívání, postupně postupují.Stav dítěte se prudce zhoršuje po vystavení slunečním paprskům. Onemocnění se projevuje vysrážením velkého počtu vezikul. Nejprve se barva vznikajících bublin neodlišuje od barvy pokožky. Následně získají šedavě hnědavou barvu, jsou pokryty malými krusty. Nejprve jsou kosti izolovány od sebe navzájem. Jak probíhá onemocnění, krusty se začnou spojovat a tvoří ohnisky s velkou velikostí.Takové změny kůže také ovlivňují záhyby, než se toto onemocnění liší od mnoha výše uvedených. Tvorba kůry na kůži je doprovázena jejich namočením. Nejdříve se vyrážka vyskytuje na kůži obličeje, pokožce hlavy, za ušními uchami, v hrudní kosti a mezi lopatkami v záhybech. V závažných případech může být ovlivněna celá kůže. Někdy se do procesu podílí sliznice ústní dutiny.

Darya-bílé onemocnění se může vyskytnout ve formě bulózní formy( s puchýřem velkých blistrů na kůži), mohou se objevit pouze jednotlivé ohniska. Izolovaná varianta onemocnění Darjeho-Whiteova je dizertační dyskeratom. S touto variantou onemocnění na kůži zadních rukou a nohou vznikající vesikuly vypadají jako bradavice. V takovém případě se často jedná o změny nehtů, na dlaních a chodidlech mohou být bodové keratózy. Někteří mohou zaznamenat pokles intelektuálních schopností.Docela často se tato kožní onemocnění komplikuje infekcí, která je zřejmě spojena s poškozením imunitního systému.

Léčba se provádí s vitamínem A ve zvýšených dávkách, stejně jako s tigazonem. Když je kůže infikována, používají se různé antibakteriální látky.