Ebsteinova anomálie

Ebsteinova anomálie je malformace trikuspidální chlopně.Frekvence výskytu je 0,5-0,7% všech vrozených srdečních vad. První popis tohoto svěráku patří Ebstein pod 1866 g.

tedy vice pouze jeden( přední) chlopně trikuspidální chlopeň je připojena normálně, zatímco zbývající( zadní a septální) deformován, zahuštěný, protože to, co může fungovat správně a dosažení vytvoření ventilunedostatečnost. Rozměry pravé komory jsou sníženy, její stěna má normální tloušťku. Plicní arterie a její větve nejsou příliš široké, což je vysvětleno snížením průtoku krve.Část pravé komory, spolu s rozšířená v důsledku objemu krve přetížení pravé síně tvoří velkou dutinu ve kterém je velikost určována stupněm trikuspidální chlopně.Často dochází k otevřenému oválnému oknu nebo k defektu interatrial septum. Levá část srdce se nezmění.

oběhové poruchy jsou definovány podle stupně poškození ventilu, což vede ke snížení přívodu krve do pravé komory a plicní tepny. V tomto případě je krev naplnění pravé komory je obtížné, což je doprovázeno zvýšením tlaku v pravé síni a výskytu nadměrného vypouštění krve do levé síně přes foramen ovale. Zjevením takového výtoku krve je vzhled kyanotického barvení pokožky u dítěte.

Ebsteinova anomálie je diagnostikována v nemocnici nebo v prvních týdnech a měsících života, kdy vyjádřil projevy. Příznivá varianta vady může zůstat po dlouhou dobu asymptomatická a je náhodně zjištěna. Téměř dvě třetiny dětí pozorovány cyanóza kůže, často od narození, alespoň se zdá, mezi 3. a 12. letech života. Síla cyanózy se zvyšuje s nárůstem tlaku v pravé síni a vylučováním krve do levého srdce. Stín pokožky se tedy mění od karmínové až tmavě modré.Některé děti mají cyanózu. Rozměry srdce odpovídají stupni poruchy krevního oběhu, zvýšení většinou přímo, tam je často srdce lalok se nachází vpravo od hrudní kosti. Při poslechu srdce je určen charakteristický šum, jehož intenzita se zvyšuje inspirací.Srdeční selhání se vyskytuje někdy od prvních měsíců života, ale může se objevit až pozdě.Charakteristickým rysem Ebstein anomálie s výrazně zvýšenými pravý atriální arytmie jsou, což se projevuje náhlým záchvaty bušení srdce.

další metody vyšetření dětí jsou EKG, PCG( grafický záznam srdeční ozvy), hrudníku X-ray, ultrazvuk a srdce. Diagnóza je potvrzena při srdeční katetrizace dutin a zaveden do pravé komory kontrastního činidla.

Prognóza abnormality přípravku Ebstein je určena poruchou krevního oběhu. Ve většině případů pacienti zemřou ve věku 20-40 let. Z hlediska jsou nepříznivé prognóza komplikace, jako je srdeční rozšíření( kardiomegalie), srdeční selhání, srdeční arytmie.

Děti s asymptomatickými defekty nejsou léčeny chirurgicky. V závažných případech se provádí protéza trikuspidální chlopně a porucha síňového septa.