Primární hyperoxalurie( oxalóza)

je dědičná metabolická patologie, které je charakterizováno opakujícími se exacerbací, šťavelan vápenatý nefrolitiázou( tvorba ledvinových kamenů), postupně vedoucí k chronickým selháním ledvin.

Příznaky onemocnění poprvé zjištěna v raném dětství - hematurie( krev v moči), leukocyturie( vzhled bílých krvinek v moči), renální koliky. Na břišní rentgenových snímků odhalil hustou vícečetné kameny( kameny) v ledvinách. V některých případech, jako první se zdá oksaloz zpoždění dítě růst a příznaky urémie( poslední stupeň selhání ledvin), renální tubulární acidózu( porušením acidobazické rovnováhy v těle v důsledku renální dysfunkce).Druhá část lidí s tímto onemocněním, primární hyperoxalurie( v moči velkého množství oxalátu - solí kyseliny šťavelové) se projevuje pouze v dospělosti jako selhání ledvin. Když jsou ledviny oxaluria hlavní cílové orgány, např. E. Orgány vnímavé k patologickým změnám. Poškození ledvin s

oksaloze projevuje především změny v moči( bílkoviny, vzhled nepatrném množství erytrocytů, leukocytů).Celkový stav dítěte zůstává uspokojivý.Někdy se zaznamenává bolestivý syndrom, enuréza( bedwetting).Výskyt těchto symptomů je v důsledku skutečnosti, že krystaly oxalátu dráždí močových cest. Bakteriurie( bakterie v moči) je obvykle chybí, renální funkční testy neukazují abnormality. Vzorky zatížení( voda, sůl, amonium chlorid zatížení) může detekovat selhání funkce ledvin. Dlouhodobé škodlivé účinky krystalů může vést k rozvoji zánětlivé změny v močových cest a ledvin( intersticiální nefritida).To vytváří podmínky pro zahájení zánětlivé reakce, první nebakteriální a později - s překrytím mikrobiální infekcí.Celkový stav dítěte tak zhoršující možné „nevysvětlitelné“ zvýšení tělesné teploty( při teplotě do 38 ° C), bolesti, dizuricheskie pro porušení( změna frekvence močení, objemu moči a kvalitu), snížení v ledvinách soustředění schopnosti. S progresí onemocnění, která by mohla vyvinout pyelonefritidu a nefrolitiázy.

frekvence renální patologie mezi příbuznými I. stupně příbuzní v rodinách s hyperoxalurií je 34,2%.

Vápník Oxaláty - hlavní složkou ledvinových kamenů v téměř 75% nefrolitiázy. Nicméně, většina jedinců s opakující se onemocnění typu hyperoxalurií proudění nelze detekovat. Může se jednat o výrazné výkyvy v obsahu kyseliny šťavelové v moči během dne. Ve stejné době, a moči zdravých lidí, většinou překročení s ionty vápníku a šťavelanu, což vysvětluje značnou frekvenci vzdělávání, které mají ledvinové kameny.

základem léčby štávelanu diatézy je racionální strava, snížení funkční zátěž na ledviny. Nabídl brambor zelí stravu, která stanoví vyloučení z jídelníčku nemocného těžebního bohaté pokrmy z masa a, oksalogennyh potraviny, jako je listová zelenina( šťovík, salát, špenát), čaj, kakao, čokoláda, brusinky, mrkev, řepa. Doporučené "čerstvé" ovoce - hruška, slivky, sušené meruňky.

Aplikace iprazida způsobuje snížení šťavelanu vylučování v moči. Cíl oprávněně allopurinol, pro aplikaci, která je pro snížení intenzity vylučování ledvinami kyseliny močové, což může usnadnit krystalizaci šťavelanu vápenatého a tvorbě ledvinových kamenů.Kombinované použití pyridoxinu a oxidu hořečnatého je široce používáno.Účinnost pyridoxinu může být sledována pouze u některých lidí s touto chorobou. Pozitivní výsledek je pozorována při použití ksidifon dovnitř, která zvyšuje rozpustnost vápenatých solí, inhibuje růst krystalů citrátu sodného.