Pemfigus je dědičná( vrozená bulózní epidermolýza)

pemfigus - velký( více než 20 variant) skupina non-zánětlivých onemocnění charakterizovaných kůže a sliznic tendencí k vývoji bublinek, s výhodou v oblasti mechanického traumatu, dokonce menší( tření, tlak, příjem pevných potravin).Nemoc je geneticky heterogenní, dědičná jak autosomálně recesivním, tak autosomálním dominantním typem.

Hlavním rysem celé skupiny onemocnění je výskyt bublin při sebemenším mechanickém traumatu, nezřídka spontánně.Onemocnění začíná v prvních dnech života, méně často - v pozdějším věku. V období novorozenců jsou všechny formy onemocnění obtížné, často smrtící.Celá kůže může být postižena, ale ve většině případů se vyrážka nachází na končetinách. V jednoduchém( nerubtsuyuschemsya), epidermolysis bullosa bubliny na kůži a sliznice ústní dutiny léčit bez jizev.Často, zvláště s herpetiformní formou, vzniká nadměrná keratinizace kůže v dlaních a chodidlech. Při závažnějších bulózních epidermolýzách se na místě vyhojených puchýřů vyvíjejí jizvy a cysty a hojení eroze je pomalé.Zjizvení sliznice dutiny ústní vede k omezení pohyblivosti jazyka, že papily atrofie, snížení velikosti ústní štěrbiny na sliznici jícnu - vývoj jizva zúžení, v některých případech, k obstrukci. Znovuobjevení bubliny na rukou a nohou, což vede ke vzniku jizvy srůsty prstů s následným zničením kostní tkáně, což je příčinou předčasných postižení.Dystrofické změny nehtů a zubů, zpoždění růstu a vývoje jsou pozorovány.

Prognóza pro obnovu je nepříznivá.

Léčba je zaměřena na odstranění symptomů onemocnění.Antibakteriální léky, látky, které urychlují hojení, vitamin E ve vysokých dávkách a vitamín A v obvyklých dávkách jsou předepsány. Když dystrofické formy choroby - difenin dvakrát denně po dobu 8 až 10 mg / kg tělesné váhy pro děti a 3,5 mg / kg, - u dospělých. Antenatální diagnostika se provádí pouze v případě, že existují určité indikace.